/F80 - F89/
Расстройства психологического (психического) развития
Введение
Расстройства, включенные в рубрику F80 - F89 имеют следующие признаки: а) начало обязательно в младенчестве или детстве; б) повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; в) постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств. В большинстве случаев пораженные функции включают речь, зрительно-пространственные навыки и/или двигательную координацию. Характерной особенностью повреждений является тенденция к прогрессивному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто остается во взрослой жизни). Обычно задержка в развитии или повреждение прооявляются с такого раннего периода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего периода нормального развития. Большинство этих состояний отмечается у мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек. Для нарушений развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами и имеются данные, предполагающие важную роль генетических факторов в этиологии многих (но не всех) случаев. Средовые факторы часто оказывают влияние на нарушенные развивающиеся функции, но в большинстве случаев они не имеют первостепенного значения. Однако, хотя обычно не имеется существенных расхождений в общей концептуализации расстройств этого раздела, в большинстве случаев этиология неизвестна, и сохраняется неуверенность относительно границ и определенных подгрупп нарушений развития. Более того, существуют два типа состояний, включенных в этот раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определению, приведенному выше. Во-первых, это расстройства, в которых была несомненная фаза предшествующего нормального развития, такие как дезинтегративное расстройство детского возраста, синдром Ландау-Клеф- нера, некоторые случаи аутизма. Эти состояния включены сюда потому, что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение имеют много сходного с группой нарушений развития; кроме того, неизвестно, отличаются ли они этиологически. Во-вторых, есть расстройства, прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в развитии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические расстройства включены в этот раздел потому что, хотя и определены как отклонения, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушениями развития как в смысле характерных особенностей отдельных случаев, так и в сходной группировке.
/F80/ Специфические расстройства развития речи и языка
Это расстройства, при которых нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах. Состояния нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами. Ребенок может быть более способен общаться или понимать в определенных, хорошо известных ситуациях, по сравнению с другими, но речевая способность всегда повреждена. Дифференциальный диагноз: Как и при других нарушениях развития, первая трудность в диагностике относится к дифференциации от нормальных вариантов развития. Нормальные дети значительно различаются по возрасту, в котором они впервые приобретают разговорную речь и по темпу прочного усвоения речевых навыков. Такие нормальные вариации во времени приобретения речевых навыков имеют незначительное или неклиническое значение, так как большинство "поздно говорящих" продолжают развиваться совершенно нормально. Резко отличаются от них дети со специфическими нарушениями развития речи и языка, хотя большая часть из них достигает в конечном счете нормального уровня развития речевых навыков. Они имеют множество сопутствующих проблем. Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Поэтому ранняя и тщательная диагностика специфических нарушений развития речи очень важна. Не существует ярко очерченного разграничения от крайних вариантов нормы, но для суждения о клинически значимом расстройстве используются четыре основных критерия: тяжесть; течение; тип; и сопутствующие проблемы. Как общее правило, задержка речи может считаться патологической, когда она является достаточно тяжелой с отставанием на два стандартных отклонения. В большинстве случаев такого уровня тяжести имеются сопутствующие проблемы. Однако, у детей более старшего возраста уровень тяжести в статистическом выражении имеет меньшее диагностическое значение, так как существует естественная тенденция к неуклонному улучшению. В этой ситуации полезным показателем выступает течение. Если текущий уровень нарушения относительно легкий, но тем не менее в анамнезе имеется тяжелая степень нарушения, то более вероятно, что текущее функционирование представляет собой последствие значительного расстройства, а не варианта нормы. Необходимо обращать внимание на тип речевого функционирования; если тип нарушения патологический (то есть аномальный, а не просто вариант, соответствующий более ранней фазе развития) или если речь ребенка содержит качественно патологические признаки, то вероятно клинически значимое расстройство. Более того, если задержка в некоторых специфических аспектах развития речи сопровождается недостаточностью школьных навыков (таких как специфическое отставание в чтении и письме), нарушениями в межперсональных взаимоотношениях и/или эмоциональными или поведенческими расстройствами, то маловероятно, что это вариант нормы. Вторая трудность в диагностике относится к дифференциации от умственной отсталости или общей задержки развития. Так как интеллектуальное развитие включает в себя вербальные навыки, то вероятно, что если коэффициент умственного развития ребенка существенно ниже среднего, то его речевое развитие будет также ниже среднего. Диагноз специфического нарушения развития предполагает, что специфическая задержка находится в значительном несоответствии с общим уровнем когнитивного функционирования. Соответственно, когда задержка речи является частью общего отставания умственного развития или общей задержки развития, то данное состояние нельзя кодировать как F80.-. Должно использоваться кодирование умственной отсталости F70 - F79. Однако, для умственной отсталости характерно сочетание с неравномер- ностью интеллектуальной продуктивности, особенно с таким речевым нарушением, которое обычно более серьезно, чем задержка невербальных навыков. Когда это несоответствие проявляется в такой заметной степени, что становится очевидным в повседневном функционировании ребенка, то специфическое нарушение развития речи должно кодироваться в дополнение к кодированию рубрики умственной отсталости (F70 - F79). Третья трудность касается дифференциации от вторичных расстройств вследствие тяжелой глухоты или некоторых специфических неврологических или других анатомических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве фактически всегда ведет к заметной задержке и искажению речевого развития; такие состояния не должны включаться сюда, так как они являются прямым следствием потери слуха. Однако, нередко более серьезные нарушения развития воспринимающей речи сопровождаются парциальным избирательным повреждением слуха (особенно частот высоких тонов). Эти расстройства должны быть исключены из F80 - F89, если тяжесть поражения слуха существенно объясняет задержку речи, но включены, если парциальная потеря слуха - только осложняющий фактор, но не прямая причина. Тем не менее, строго определенное разграничение провести невозможно. Сходный принцип применяется относительно неврологической патологии и анатомических дефектов. Так, патология артикуляции, обусловленная расщелиной неба, или дизартрия вследствие церебрального паралича должны быть исключены из этого раздела. С другой стороны, наличие легкой неврологической симптоматики, которая бы не могла вызвать задержку речи, не является основанием для исключения.
F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции
Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков. Диагностические указания: Возраст приобретения ребенком речевых звуков и порядок, в котором они развиваются, подвержены значительным индивидуальным колебаниям. Нормальное развитие. В возрасте 4-х лет ошибки в произнесении звуков речи являются общими, но ребенок легко может быть понят незнакомыми людьми. Большинство речевых звуков приобретается к возрасту 6-7 лет. Хотя могут оставаться трудности в определенных звуковых комбинациях, они не ведут к проблемам общения. К возрасту 11-12 лет почти все речевые звуки должны быть приобретены. Патологическое развитие. Имеет место, когда приобретение ребенком звуков речи эадержано и/или отклоняется, приводя к: дизартикуляции с соответствующими трудностями для других в понимании его речи; пропускам, искажениям или заменам речевых звуков; изменению в произношении звуков в зависимости от их сочетания, (то есть в некоторых словах ребенок может произносить фонемы правильно, а в других - нет). Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть нарушения артикуляции находится за пределами границ нормальных вариаций, соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной и рецептивной речи в пределах нормы; патология артикуляции не может быть объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неправильное произношение является несомненно аномальным, исходя из особенностей употребления речи в субкультуральных условиях, в которых находится ребенок. Включаются: - связанное с развитием физиологическое расстройство; - расстройство развития артикуляции; - функциональное расстройство артикуляции; - лепет (детская форма речи); - дислалия (косноязычие); - расстройство фонологического развития. Исключаются: - афазия БДУ (R47.0); - дизартрия (R47.1); - апраксия (R48.2); - нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития экспрессивной речи (F80.1); - нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития рецептивной речи (F80.2); - расщепления неба и других анатомических аномалий ротовых структур, участвующих в речевом функционировании (Q35 - Q38); - расстройство артикуляции вследствие потери слуха (H90 - H91); - расстройство артикуляции вследствие умственной отсталости (F70 - F79).
F80.1 Расстройство экспрессивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства артикуляции. Диагностические указания: Хотя при нормальном речевом развитии встречается значительное индивидуальное разнообразие, отсутствие отдельных слов или близких к ним речевых образований к 2 годам или простых выражений или фраз из двух слов к 3 годам должны быть расценены как значительные признаки задержки. Поздние нарушения включают: ограниченное словарное развитие; чрезмерное использование небольшого набора общих слов; трудности в подборе подходящих слов и слов заменителей; сокращенное произношение; незрелая структура предложений; синтаксические ошибки, особенно, пропуски словесных окончаний или приставок; неправильное использование или отсутствие грамматических признаков, таких как предлоги, местоимения, и спряжений или склонений глаголов и имен существительных. Может случаться чрезмерно обобщенное употребление правил, а также отсутствие плавности предложений и трудности в установлении последовательности при пересказе событий прошлого. Часто недостаточность разговорной речи сопровождается задержкой или нарушением словесно-звукового произношения. Диагноз должен быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии экспрессивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она может быть немного ниже среднего уровня). Использование невербальных реплик (таких как улыбки и жесты) и "внутренней" речи, отраженной в воображении или ролевой игре, относительно интактно; способность к социальному общению без слов относительно не повреждена. Ребенок будет стремиться к общению, несмотря на речевое нарушение, и к компенсированию недостатка речи жестами, мимикой или неречевыми вокализациями. Однако нередко встречаются сопутствующие нарушения во взаимоотношениях со сверстниками, эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства и/или повышенная активность и невнимательность. В меньшинстве случаев может отмечаться сопутствующая парциальная (часто избирательная) потеря слуха, но она не должна быть столь значительной степени, чтобы вести к задержке речи. Неадекватная вовлеченность в разговор или более общее лишение окружения может играть важную или способствующую роль в генезе нарушенного развития экспрессивной речи. В этом случае средовой причинный фактор должен быть отмечен через соответствующий второй код из Класса XXI МКБ-10. Нарушение разговорной речи становится очевидным с младенчества без какой-либо длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако нередко встречается явно нормальное вначале использование нескольких отдельных слов, сопровождаемое речевым регрессом или отсутствием прогресса. Следует отметить: Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюдаются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены. В связи с этим следует у таких больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Другие непсихотические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х). Шестой знак ставится в зависимости от этиологии заболевания. Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0. Включаются: - моторная алалия; - задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I - III уровня; - связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа; - связанная с развитием афазия экспрессивного типа. Исключаются: - связанная с развитием дисфазия, рецептивный тип (F80.2); - связанная с развитием афазия, рецептивный тип (F80.2); - первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-); - общие расстройства психологического (психического) развития (F84.-); - приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) (F80.3х); - элективный мутизм (F94.0); - умственная отсталость (F70 - F79); - органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - дисфазия и афазия БДУ (R47.0).
F80.2 Расстройство рецептивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является дефект словесно-звукового произношения. Диагностические указания: Неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие невербальных реплик) с первого дня рождения; неспособность идентифици- ровать по крайней мере несколько обычных предметов к 18 месяцам, или неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2-х лет должны быть приняты как существенные признаки задержки в речевом развитии. Поздние нарушения включают: неспособность к пониманию грамматических структур (отрицаний, вопросов, сравнений и т.д.), непонимание более тонких аспектов речи (тон голоса, жесты и т.д.). Диагноз может быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии рецептивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка и когда нет критериев общего расстройства развития. Почти во всех случаях развитие экспрессивной речи также серьезно задержано и часто встречаются нарушения словесно-звукового произношения. Из всех вариантов специфических нарушений развития речи при данном варианте отмечается наиболее высокий уровень сопутствующих социо-эмоционально-поведенческих расстройств. Эти расстройства не имеют каких-либо специфических проявлений, но гиперактивность и невнимательность, социальная неприспособленность и изоляция от сверстников, тревога, чувствительность или чрезмерная застенчивость встречаются достаточно часто. У детей с более тяжелыми формами нарушения рецептивной речи может отмечаться довольно выраженная задержка в социальном развитии; возможна подражательная речь с непониманием ее смысла и может проявляться ограничение интересов. Однако, они отличаются от аутистических детей, обычно показывая нормальное социальное взаимодействие, нормальные ролевые игры, нормальное обращение к родителям для получения комфорта, почти нормальное использование жестов и только легкое нарушение невербального общения. Нередко бывает некоторая степень потери слуха на высокие тона, но степень глухоты недостаточна, чтобы вызвать нарушение речи. Следует отметить: Аналогичные речевые расстройства рецептивного (сенсорного) вида наблюдаются у взрослых, которыые всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены. В связи с этим следует у таких больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Другие непсихотические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х). Шестой знак ставится в зависимости от этиологии заболевания. Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0. Включаются: - дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием; - афазия рецептивного типа, связанная с развитием; - невосприятие слов; - словесная глухота; - сенсорная агнозия; - сенсорная алалия; - врожденная слуховая невосприимчивость; - афазия Вернике, связанная с развитием. Исключаются: - приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) (F80.3х); - аутизм (F84.0х, F84.1х); - элективный мутизм (F94.0); - умственная отсталость (F70 - F79); - задержка речи вследствие глухоты (H90 - H91); - дисфазия и афазия экспрессивного типа (F80.1); - органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - органически обусловленные речевые расстройства рецептивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - дисфазия и афазия БДУ (R47.0).
/F80.З/ Приобретенная афазия с эпилепсией
(синдром Ландау-Клефнера)
Расстройство, при котором ребенок, имея предшествующее нормальное развитие речи, теряет навыки как рецептивной, так и экспрессивной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области височных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими нарушениями) и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Типично начало в возрасте 3-7 лет но может возникать раньше или позже в детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на протяжении нескольких месяцев, но более часто бывает резкая потеря на- выков в течение нескольких дней или недель. Связь по времени между началом эпиприпадков и потерей речи довольно вариабельна, один из этих признаков может предшествовать другому за несколько месяцев и до 2 лет. Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом проявлении состояния. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, хотя у некоторых выявляется более легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голоса нарушено с потерей нормальных модуляций. Иногда речевые функции появляются волнообразно на ранних фазах расстройства. Поведенческие и эмоциональные нарушения являются обычными в первые месяцы после начала потери речи, но отмечается тенденция к их улучшению по мере того как дети приобретают некоторые способы коммуникации. Этиология состояния неизвестна, но клинические данные предполагают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение состояния совершенно различно; у 2 / 3 детей сохраняются более или менее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1 / 3 полностью выздоравливают. Исключаются: - приобретенная афазия вследствие мозговой травмы, опухоли или другого известного болезненного процесса (F06.82х); - афазия БДУ (R47.0); - афазия вследствие дезинтегративных расстройств детского возраста (F84.2 - F84.3); - афазия при аутизме (F84.0х, F84.1х). F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) /F80.8/ Другие расстройства развития речи и языка Включаются: - сюсюканье; - лепетная речь; - задержка речевого развития вследствие педагогической запущенности; - физиологическая задержка развития речи. F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией Следует отметить: Данная группа представлена речевыми нарушениями, задержкой формирования высших психических функций, которые обусловлены социальной депривацией или педагогической запущенностью. Клиническая картина проявляется в ограниченности словарного запаса, несформированности фразовой речи и др. Включаются: - задержка речевого развития вследствие педагогической запущенности; - физиологическая задержка развития речи.
F80.82 Задержки речевого развития, сочетающиеся
с задержкой интеллектуального развития и специфичческими
расстройствами учебных навыков
Следует отметить: У больных этой группы речевые нарушения проявляются ограниченностью грамматического словарного запаса, затруднениями высказываний и смыслового оформления этих высказываний. Интеллектуальная недостаточность или когнитивные расстройства проявляются в сложностях аб- страктно-логического мышления, низком уровне познавательной способности, нарушениях внимания и памяти. В этих случаях необходимо использовать второй код из рубрик F70.хх - F79.хх или F81.х.F80.88 Другие расстройства развития речи и языка
Включаются: - сюсюканье; - лепетная речь.
F80.9 Расстройства развития речи и языка неуточненные
Эту категорию следует насколько возможно избегать и использовать только для неуточненных расстройств, при которых есть значительное нарушение в развитии речи, которое нельзя объяснить умственной отсталостью или неврологическими, сенсорными или физическими аномалиями, непосредственно воздействовавшими на речь. Включаются: - речевое расстройство БДУ; - расстройство речи БДУ.
/F81/ Специфические расстройства развития учебных навыков
Концепция специфических нарушений развития школьных навыков непосредственно напоминает понятие специфических расстройств развития речи (смотри F80.-), и здесь существуют те же проблемы в их определении и измерении. Это расстройства, при которых нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием отсутствия благоприятной возможности для обучения или какой-либо полученной мозговой травмы или болезни. Скорее считается, что расстройства возникают из нарушения в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Как и при большинстве других нарушений развития, данное состояние существенно более часто отмечается у мальчиков, чем у девочек. Пять видов трудностей возникают в диагностике. Во-первых, это необходимость дифференциации расстройств от нормальных вариантов школьного обучения. Проблема здесь та же, что и для речевых нарушений и те же критерии предложены для суждения о патологичности состояния (с необходимой модификацией, которая связана с оценкой не речи, а школьных достижений).Вовторых, это необходимость принимать в расчет динамику развития. Это важно по 2-м причинам: а) тяжесть: отставание в чтении на 1 год в 7 лет имеет совершенно иное значение, чем отставание на 1 год в 14 лет; б) изменение типа проявлений: обычно задержка речи в дошкольные годы в разговорной речи исчезает, но сменяется специфической задержкой чтения, что, в свою очередь, уменьшается в подростковом возрасте, а главной проблемой в юности является тяжелое расстройство спеллингования; состояние во всех отношениях то же самое, но проявления изменяются по мере взросления; диагностический критерий обязан принимать в расчет эту динамику развития. Третья трудность заключается в том, что школьные навыки должны быть преподаны и усвоены; они не только функция биологического созревания. Неизбежно, что уровень приобретения детьми навыков будет зависеть от семейных обстоятельств и обучения в школе, также как и от их индивидуальных особенностей характера. К сожалению, нет прямого и недвусмысленного пути в дифференциации школьных трудностей, обусловленных отсутствием адекватного опыта от тех, которые обусловлены некоторыми индивидуальными нарушениями. Имеются достаточные основания предполагать, что это различие имеет действительную реальность и клиническую силу, но диагноз труден в индивидуальных случаях. В четвертых, хотя исследовательские данные предусматривают гипотезу о лежащей в основе расстройства патологии обработки когнитивной информации, у конкретного ребенка нелегко дифференцировать то, что вызвало трудности чтения, от того, что сопутствует плохим навыкам чтения. Трудность сопряжена с данными, что нарушения чтения могут происходить более чем от одного типа когнитивной патологии. В пятых, сохраняется неопределенность в отношении оптимального подразделения специфических расстройств развития школьных навыков. Дети обучаются читать, писать, произносить слова по буквам и совершенствовать арифметические вычисления, когда их приобщают к этой деятельности дома и в школе. Страны широко варьируют по возрасту начала официального обучения в школе, программам школьного обучения и, следовательно, по тем навыкам, которые предположительно должны быть приобретены детьми к различному возрасту. Это расхождение является наибольшим в период обучения детей в элементарной или начальной школе (то есть вплоть до 11 лет) и усложняет проблему выработки действующих дефиниций нарушения школьных навыков,имеющих транснациональную адекватность. Тем не менее, в пределах любых образовательных систем ясно, что в каждой возрастной группе школьников существует разброс в школьных достижениях и у некоторых детей отмечается недостаточность в специфических аспектах навыков относительно их общего уровня интеллектуального функционирования. Специфические расстройства развития школьных навыков (СРРШН) охватывают группы расстройств, проявляющиеся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам. Эти нарушения в обучении не являются прямым следствием других состояний (таких как умственная отсталость, грубые неврологические дефекты, неоткорригированные зрительные или слуховые повреждения или эмоциональные расстройства), хотя они могут встречаться как сопутствующие им. СРРШН часто наблюдаются в сочетании с другими клиническими синдромами (такими как расстройство дефицита внимания или расстройство поведения) или другими расстройствами развития, такими как специфическое расстройство развития моторных функций или специфические расстройства развития речи. Этиология СРРШН неизвестна, но существует предположение о ведущей роли биологических факторов, которые, чтобы вызвать проявления состояния, находятся во взаимодействии с небиологическими факторами (такими как наличие благоприятной возможности для обучения и качество обучения). Хотя данные нарушения связаны с биологическим созреванием, все же это не значит, что дети с подобными расстройствами на- ходятся просто на более низком уровне нормального континуума и, следовательно, "догонят" со временем сверстников. Во многих случаях признаки этих нарушений могут продолжаться в подростковом возрасте, сохраняясь и у взрослых. Тем не менее, необходимой диагностической особенностью является то, что расстройства проявляются в определенных формах в ранние периоды школьного обучения. Дети могут отставать в своем школьном совершенствовании и на более поздней стадии получения образования (в связи с отсутствием интереса к учебе; плохой образовательной программой; эмоциональными нарушениями; возрастанием или изменениями в требованиях заданий и др.), однако такие проблемы не входят в концепцию СРРШН. Диагностические указания: Существует несколько основных требований для диагностики любого из специфических расстройств развития школьных навыков. Во-первых, это должна быть клинически значимая степень нарушения какого-либо определенного школьного навыка. Об этом можно судить: на основе тяжести, определенной по школьной успеваемости, то есть такая степень нарушения, которая могла бы встречаться менее чем у 3% популяции детей школьного возраста;по предшествующим нарушениям развития, то есть задержке или отклонению в развитии в дошкольные годы, наиболее часто в речи; по сопутствующим проблемам (таким как невнимательность, повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении); по типу расстройства (то есть наличию качественных нарушений, обычно не являющихся частью нормального развития); и по реакции на терапию (то есть школьные трудности не сразу уменьшаются по мере усиления помощи дома и/или в школе). Во-вторых, нарушение должно быть специфическим в том смысле, что его нельзя объяснить только умственной отсталостью или не столь выраженным снижением общего интеллектуального уровня. Так как коэффициент умственного развития и школьные достижения не идут прямо параллельно, это решение может быть сделано только на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на усвоенный материал и коэффициент умственного развития, соответствующих определенной культуре и образовательной системе. Такие тесты должны использоваться вместе со статистическими таблицами с данными о среднем ожидаемом уровне усвоения школьного материала при определенном коэффи- циенте умственного развития в данном возрасте. Это последнее требование необходимо в связи с важностью эффекта статистической регрессии: диагноз, основанный на вычитании возраста, соответствующего усвоенному школьному материалу, от умственного возраста ребенка является серьезно вводящим в заблуждение. Однако, в обычной клинической практике эти требования в большинстве случаев не будут выполняться. Таким образом, клиническое указание заключается просто в том, что уровень школьных знаний ребенка должен быть существенно ниже, чем ожидаемый для ребенка этого же умственного возраста. В-третьих, нарушение должно быть связано с развитием в том смысле, что должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться позднее в ходе образования. Сведения о школьных успехах ребенка должны подтверждать это. В-четвертых, должны отсутствовать внешние факторы, которые можно рассматривать как причину школьных трудностей. Как сказано выше, вообще диагноз СРРШН должен опираться на положительные доказательства клинически значимого нарушения усвоения школьного материала в сочетании с внутренними факторами в развитии ребенка. Однако, для того, чтобы обучаться эффективно, дети должны иметь адекватные возможности для обучения. Соответственно, если ясно, что плохие школьные достижения непосредственно обусловлены очень длительным непосещением школы без обучения на дому или грубо неадекватным обучением, то данные нарушения кодироваться здесь не должны. Частые непосещения школы или перерывы в образовании вследствие смены школы обычно недостаточны, чтобы привести к школьной задержке в степени, необходимой для диагноза СРРШН. Однако, плохое обучение в школе может осложнить проблему, в этом случае школьные факторы должны шифроваться с помощью кода Х из Классе XXI МКБ-10. В-пятых, специфические нарушения развития школьных навыков не должны быть прямо обусловлены неоткорригированными зрительными или слуховыми расстройствами. Дифференциальный диагноз: Клинически важно дифференцировать СРРШН, которые возникают в отсутствии какого-либо диагностируемого неврологического расстройства, и СРРШН, вторичные к некоторым неврологическим состояниям, таким как церебральный паралич. В практике эту дифференциацию часто очень трудно сделать (вследствие неопределенного значения множественных "мягких" неврологических знаков), а результаты исследовательские не дают четкого критерия дифференциации ни в клинической картине, ни в динамике СРРШН в зависимости от присутствия или отсутствия неврологической дисфункции. Соответственно, хотя это и не составляет диагностического критерия, необходимо, чтобы наличие какого-либо сопутствующего нарушения кодировалось отдельно в соответствующем неврологическом разделе классификации. Включаются: - специфическое нарушение навыков чтения (дислексия); - специфическое нарушение навыков письма; - специфическое нарушение арифметических навыков (дискалькулия); - смешанное расстройство школьных навыков (трудности обучения).
F81.0 Специфическое расстройство чтения
Основной признак - специфическое и значительное нарушение в развитии навыков чтения, которое нельзя объяснить исключительно умственным возрастом, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения в школе. Могут быть нарушены навыки понимания чтения и совершенствования на заданиях, требующих чтения. Трудности спеллингования часто сочетаются со специфическим расстройством чтения и часто остаются в подростковом возрасте, даже после некоторого прогресса в чтении. У детей со специфическим расстройством чтения в анамнезе часты специфические расстройства развития речи, и всестороннее исследование функционирования речи на данный момент часто обнаруживает сохраняющиеся легкие нарушения, помимо отсутствия успехов в теоретических предметах. В дополнение к академическим неудачам, довольно частыми осложнениями являются плохая посещаемость школы и проблемы в социальном приспособлении, особенно в начальной или средней школе. Данное состояние обнаруживается во всех известных языковых культурах, но неясно, как часто это нарушение бывает обусловленным речью или шрифтом. Диагностические указания: Продуктивность чтения ребенка должна быть значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, его общей интеллектуальностью и школьной успеваемостью. Продуктивность лучше оценивать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на точность и понимание прочитанного. Конкретная природа проблемы чтения зависит от ожидаемого уровня чтения и от языка и шрифта. Однако, на ранних стадиях обучения алфавитному шрифту могут быть трудности в пересказывании алфавита или распределении по категориям звуков (вопреки нормальной остроте слуха). Позднее могут быть ошибки в навыках устного чтения, такие как: а) пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов; б) медленный темп чтения; в) попытки начать чтение заново, длительные запинки или "потеря места" в тексте и неточности в выражениях; г) перестановка слов в предложении или букв в словах. Также может быть недостаточность в понимании читаемого, например: д) неспособность вспомнить факты из прочитанного; е) неспособность сделать заключение или выводы из сущности прочитанного; ж) для ответов на вопросы о прочитанной истории используются скорее общие знания, чем информация из конкретного рассказа. Характерно, что в более позднем детстве и во взрослой жизни трудности спеллингования становятся более глубокими, чем недостаточность чтения. Нарушения спеллингования часто включают в себя фонетические ошибки и, по-видимому, проблемы чтения и спеллингования могут частично происходить вследствие нарушения фонологического анализа. Мало известно о природе и частоте орфографических ошибок спеллингования у детей, которые должны читать нефонетические языки, и мало известно о типах ошибок в неалфавитном тексте. Специфическим нарушениям навыков чтения обычно предшествуют расстройства развития речи. В других случаях у ребенка могут отмечаться нормальные этапы развития речи в соответствии с возрастом, но все же могут быть трудности в обработке слуховой информации, что проявляется проблемами в категоризации звуков, в рифмовании и, возможно, дефектами в различении звуков речи, слуховой последовательной памяти и слуховой ассоциации. В некоторых случаях также могут отмечаться проблемы в обработке зрительной информации (такие как различение букв); однако, они являются общими среди детей, которые только начинают обучаться чтению, и, следовательно, не являются причинно связанными с плохим чтением. Также обычными являются нарушения внимания, сочетающиеся с повышенной активностью и импульсивностью. Конкретный тип нарушения развития в дошкольном периоде значительно варьирует от ребенка к ребенку, также как и его тяжесть, тем не менее такие нарушения являются обычными (но не обязательными). Также типичными в школьном возрасте являются сопутствующие эмоциональные и/или поведенческие расстройства. Эмоциональные расстройства более типичны в ранние школьные годы, но нарушения поведения и синдромы гиперактивности более вероятны в позднем детстве и в подростковом возрасте. Также часто отмечаются низкая самооценка и проблемы школьной адаптации и взаимоотношений со сверстниками. Включаются: - специфическая задержка в чтении; - оптическая дислексия; - оптическая агнозия; - "отсталое чтение"; - специфическое отставание в чтении; - чтение в обратном порядке; - "зеркальное чтение"; - дислексия развития; - дислексия вследствие нарушения фонематического и грамматического анализа; - нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения. Исключаются: - алексия БДУ (R48.0); - дислексия БДУ (R48.0); - трудности чтения вторичного характера у лиц с эмоциональными расстройствами (F93.х); - нарушения спеллингования, не сочетающиеся с трудностями чтения (F81.1).
F81.1 Специфическое расстройство спеллингования
Это расстройство, при котором главная черта - специфическое и значительное нарушение в развитии навыков спеллингования при отсутствии предшествующего специфического расстройства навыков чтения и которое не объясняется исключительно низким умственным возрастом, проблемами остроты зрения и неадекватного обучения в школе. Нарушается как способность устно произносить слова по буквам, так и писать слова правильно. Дети, проблемы которых заключаются исключительно в плохом почерке, не должны сюда включаться; но в некоторых случаях трудности спеллингования могут быть связаны с проблемами письма. В отличие от характеристик, обычно выявляемых при специфическом расстройстве чтения, ошибки при письме имеют тенденцию быть в основном фонетически правильными. Следует отметить: В эту подрубрику включаются нарушения письма, связанные с нарушением высших психических функций. Диагностические указания: Спеллингование ребенка должно быть значительно ниже уровня, ожидаемого на основе его возраста, общей интеллектуальности и успеваемости. Это лучше расценивать с помощью индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на спеллингование. Навыки чтения ребенка (как правильность, так и понимание) должны быть в пределах нормы и не должна отмечаться предыстория значительных трудностей чтения. Трудности в спеллинговании не должны быть обусловлены главным обра- зом грубо неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Также они не могут быть приобретены вследствие какого-либо неврологического психического или другого расстройства. Хотя известно, что "чистое" расстройство спеллингования дифференцируется от нарушений чтения, сочетающихся с трудностями спеллингования, мало известно в отношении предшествующих нарушений, динамики, коррелятов и исхода специфических расстройств спеллингования. Включается: - специфическая задержка овладения навыком спеллингования (без расстройства чтения); - оптическая дисграфия; - орфографическая дисграфия; - фонологическая дисграфия; - специфическая задержка спеллингования. Исключаются: - трудности спеллингования, сочетающиеся с расстройством чтения (F81.0); - диспраксическая дисграфия (F82); - трудности спеллингования, определяемые в основном неадекватным обучением (Z55.8); - аграфия БДУ (R48.8); - приобретенное расстройство спеллингования (R48.8). F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков Это расстройство включает специфическое нарушение навыков счета, которое нельзя объяснить исключительно общим психическим недоразвитием или грубо неадекватным обучением. Дефект касается основных вычислительных навыков сложения, вычитания, умножения и деления (предпочтительнее, чем более абстрактных математических навыков, включае- мых в алгебру, тригонометрию, геометрию или математические исчисления). Диагностические указания: Продуктивность в арифметике у ребенка должна быть значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с его возрастом, общей интеллектуальностью и успеваемостью. Это лучше расценивать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на счет. Навыки чтения и спеллингования должны быть в пределах нормы, соответствующей его умственному возрасту, оцениваемому по индивидуально подобранным адекватным стандартизированным тестам. Трудности в арифметике не должны быть обусловлены главным образом грубо неадекватным обучением, дефектами зрения, слуха или неврологических функций и не должны быть приобретены вследствие какого-либо неврологического, психического или другого расстройства. Расстройства навыков счета менее изучены, чем расстройства чтения, и знания о предшествующих расстройствах, динамике, коррелятах и исходе совершенно ограничены. Однако предполагают, что в отличие от многих детей с расстройствами чтения, здесь есть тенденция к сохранению в пределах нормы слухо-воспринимающих и вербальных навыков, тогда как зрительно-пространственные и зрительно-воспринимающие навыки имеют тенденцию быть нарушенными. У некоторых детей отмечаются сопутствующие социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но мало известно об их особенностях или частоте. Предполагают, что трудности в социальном взаимодействии могут быть особенно частыми. Арифметические трудности, которые отмечаются, обычно различны, но могут включать: недостаточность в понимании понятий, лежащих в основе арифметических операций; отсутствие понимания математических терминов или знаков; нераспознавание числовых знаков; трудность проведения стандартных арифметических действий; трудность в понимании, какие числа, относящиеся к данному арифметическому действию, необходимо использовать; трудность в усвоении порядкового выстраивания чисел или в усвоении десятичных дробей или знаков во время вычислений; плохая пространственная организация арифметических вычислений; неспособность удовлетворительно выучить таблицу умножения. Включаются: - связанное с развитием нарушение счета; - дискалькулия, обусловленная нарушением высших психических функций; - специфическое расстройство счета, связанное с развитием; - синдром развития Герстмана; - акалькулия развития. Исключаются: - арифметические трудности, сочетающиеся с нарушениями чтения или спеллингования (F81.3); - арифметические трудности, обусловленные неадекватным обучением (Z55.8); - акалькулия БДУ (R48.8); - приобретенное расстройство счета (акалькулия) (R48.8).
F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков
Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходимая) остаточная категории расстройств, при которых как арифметические навыки, так и навыки чтения или спеллингования значительно нарушены, но при которых нарушения нельзя объяснить непосредственно общей умственной отсталостью или неадекватным обучением. Это должно применяться для всех расстройств, удовлетворяющих критериям для F81.2 и либо F81.0, либо F81.1. Исключаются: - специфическое расстройство чтения (F81.0); - специфическое расстройство спеллингования (F81.1); - специфическое расстройство навыков счета (F81.2).
F81.8 Другие расстройства развития учебных навыков
Включается: - расстройство развития экспрессивного письма.
F81.9 Расстройство развития учебных навыков неуточненное
Этой категории необходимо насколько возможно избегать и использовать только для неуточненных нарушений, при которых обнаруживается значительная неспособность к обучению, что не может быть объяснено непосредственно умственной отсталостью, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения. Включаются: - неспособность к приобретению знаний БДУ; - неспособность к обучению БДУ; - расстройство обучения БДУ. F82 Специфические расстройства развития моторной функции Это расстройство, при котором основным признаком является серьезное нарушение в развитии двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо специфическим врожденным или приобретенным неврологическим расстройством (другим, чем то, что предполагается при нарушениях координации). Типично для моторной неуклюжести сочетание с некоторой степенью нарушения продуктивности в выполнении зрительно-пространственных когнитивных задач. Диагностические указания: Двигательная координация ребенка при тонких или крупных двигательных пробах должна быть значительно ниже уровня, соответствующего его возрасту и общей интеллектуальности. Это лучше оценивать на ос- нове индивидуально назначаемых стандартизированных тестов тонкой или грубой двигательной координации. Трудности в координации должны отмечаться с ранних этапов развития (то есть они не должны представлять приобретенную недостаточность) и не должны быть непосредственно обусловлены какими-либо дефектами зрения или слуха или каким-либо диагностируемым неврологическим расстройством. Степень нарушения тонкой или грубой двигательной координации значительно варьирует и конкретные типы двигательной несостоятельности варьируют с возрастом. Этапы развития моторных функций могут быть задержаны, и могут отмечаться некоторые сопутствующие трудности речи (особенно включающие артикуляцию). Маленький ребенок может быть неуклюж в своей обычной походке, медленно обучается бегать, прыгать, подниматься вверх и спускаться вниз по ступеням. Вероятны трудности в завязывании шнурков башмаков, застегивании и расстегивании пуговиц, бросании и ловле мяча. Ребенок может быть в целом неуклюж в тонких и/или крупных движениях - склонен ронять вещи, спотыкаться, ударяться о препятствия и иметь плохой почерк. Навыки рисования обычно плохие, и часто дети с этим расстройством плохо выполняют задания с составными картинками-загадками, с использованием конструкторских игрушек, строительных моделей, игр с мячом и рисования (понимания карт). В большинстве случаев тщательный клинический осмотр выявляет заметную незрелость развития нервной системы, в частности, хореиформные движения конечностей или зеркальные движения и другие сопутствующие моторные симптомы, также как и признаки плохой тонкой или грубой двигательной координации (обычно описываемые как "мягкие" неврологические знаки у маленьких детей).Сухожильные рефлексы могут быть повышены или понижены с обеих сторон, но не асимметрично. У некоторых детей могут отмечаться школьные трудности, иногда довольно серьезные; в некоторых случаях сопутствуют социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но мало известны их частота или особенности. Здесь нет какого-либо диагностируемого неврологического расстройства (такого как церебральный паралич или мышечная дистрофия). Однако, в некоторых случаях в анамнезе отмечаются перинатальные ос- ложнения, такие как очень низкий вес при рождении или значительная недоношенность. Синдром детской неуклюжести часто диагностируется как "минимальная мозговая дисфункция", но этот термин не рекомендуется, так как имеет очень много различных и противоречивых значений. Включаются: - синдром детской неуклюжести; - диспраксическая дисграфия; - связанное с развитием нарушение координации; - диспраксия развития. Исключаются: - аномалии походки и подвижности (R26.-); - нарушение координации (R27.-); - нарушение координации, вторичное по отношению к умственной отсталости (F70 - F79); - нарушение координации, вторичное по отношению к диагностируемому неврологическому расстройству (G00 - G99). F83 Смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходимая) остаточная группа расстройств, при которых есть смешение специфических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двигательных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них, чтобы установить первичный диагноз. Общим для этих специфических расстройств развития является сочетание с некоторой степенью общего нарушения когнитивных функций, и эта смешанная категория может использоваться только тогда, когда есть значительное совпадение специфических расстройств. Таким образом, эту категорию следует применять тогда, когда встречаются дисфункции, удовлетворяющие критериям двух или более рубрик F80.-, F81.х и F82.
/F84/ Общие расстройства психологического
(психического) развития
Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими исключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости). Подразделение этой группы общих расстройств развития является в некоторой степени дискутабельным. Дифференциальный диагноз: В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями, среди которых наиболее часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Тем не менее, расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний; однако, любое из этих сопутствующих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70 - F79), поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития.
/F84.0/ Детский аутизм
Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Диагностические указания: Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома). Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах. При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость. Дифференциальный диагноз: Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70 - F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2). Включаются: - аутистическое расстройство; - инфантильный аутизм; - инфантильный психоз; - синдром Каннера. Исключаются: - аутистическая психопатия (F84.5); F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга Включаются: - аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.
F84.02 Детский аутизм вследствие других причин
/F84.1/ Атипичный аутизм
Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отличающееся от аутизма. Включаются: - умственная отсталость с аутистическими чертами; - атипичный детский психоз.
F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью
Следует отметить: Первым кодом ставится данный шифр, а вторым - код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх). Включается: - умственная отсталость с аутистическими чертами.F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости
Включается: - атипичный детский психоз.
F84.2 Синдром Ретта
Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого неизвестна, но которое выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений рук, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом, и иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста. Диагностические указания: Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта - потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это сопровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками - мучительные заламывания или "мытье рук", руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережевывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, что ребенок сохраняет видимость "социальной улыбки", взгляда "за" или "через" людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движения туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тяжелой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические припадки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых приступов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму как намеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко. Дифференциальный диагноз: Синдром Ретта прежде всего дифференцируется на основании отсутствия целенаправленных движений рунами, замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, "мытья рук" и отсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением двигательных функций, подтверждает диагноз. F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтег
Большинство речевых звуков приобретается к 6-7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.
Включает три стадии:
Дизартрия
Дизартрия – расстройство произносительной организации речи, связанное с поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и нарушением иннервации мышц артикуляционного аппарата. Структура дефекта при дизартрии включает нарушение речевой моторики, звукопроизношения, речевого дыхания, голоса и просодической стороны речи; при тяжелых поражениях возникает анартрия. При подозрении на дизартрию проводится неврологическая диагностика (ЭЭГ, ЭМГ, ЭНГ, МРТ головного мозга и др.), логопедическое обследование устной и письменной речи. Коррекционная работа при дизартрии включает лечебное воздействие (медикаментозные курсы, ЛФК, массаж, ФТЛ), логопедические занятия, артикуляционную гимнастику, логопедический массаж.
Дизартрия
Дизартрия – тяжелое нарушение речи, сопровождающееся расстройством артикуляции, фонации, речевого дыхания, темпо-ритмической организации и интонационной окраски речи, в результате чего речь теряет свою членораздельность и внятность. Среди детей распространенность дизартрии составляет 3-6%, однако в последние годы прослеживается выраженная тенденция к росту данной речевой патологии. В логопедии дизартрия входит в тройку наиболее распространенных форм нарушений устной речи, по частоте уступая лишь дислалии и опережая алалию. Поскольку в основе патогенеза дизартрии лежат органические поражения центральной и периферической нервной системы, данное речевое нарушение также изучается специалистами в области неврологии и психиатрии.
Причины дизартрии
Наиболее часто (в 65-85% случаев) дизартрия сопутствует детскому церебральному параличу и имеет те же причины возникновения. В этом случае органическое поражение ЦНС происходит во внутриутробном, родовом или раннем периоде развития ребенка (обычно до 2-х лет). Наиболее частыми перинатальными факторами дизартрии выступают токсикозы беременности, гипоксия плода, резус-конфликт, хронические соматические заболевания матери, патологическое течение родов, родовые травмы, асфиксия при рождении, ядерная желтуха новорожденных, недоношенность и др. Степень выраженности дизартрии тесно связана с тяжестью двигательных нарушений при ДЦП: так, при двойной гемиплегии дизартрия либо анартрия выявляется практически у всех детей.
В раннем детстве поражение ЦНС и дизартрия у ребенка может развиться после перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), гнойного среднего отита, гидроцефалии, черепно-мозговой травмы, тяжелых интоксикаций.
Классификация дизартрии
В основу неврологической классификации дизартрии положен принцип локализации и синдромологический подход. С учетом локализации поражения речедвигательного аппарата различают:
- бульбарную дизартрию, связанную с поражением ядер черепно-мозговых нервов /языкоглоточного, подъязычного, блуждающего, иногда – лицевого, тройничного/ в продолговатом мозге
- псевдобульбарную дизартрию, связанную с поражением корково-ядерных проводящих путей
- экстрапирамидную (подкорковую) дизартрию, связанную с поражением подкорковых ядер головного мозга
- мозжечковую дизартрию, связанную с поражением мозжечка и его проводящих путей
- корковую дизартрию, связанную с очаговыми поражениями коры головного мозга.
В зависимости от ведущего клинического синдрома при ДЦП может встречаться спастико-ригидная, спастико-паретическая, спастико-гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая дизартрия.
Логопедическая классификация основана на принципе понятности речи для окружающих и включает в себя 4 степени тяжести дизартрии:
1 степень (стертая дизартрия) – дефекты звукопроизношения могут быть выявлены только логопедом при специальном обследовании.
2 степень – дефекты звукопроизношения заметны окружающим, но в целом речь остается понятной.
3 степень - понимание речи пациента с дизартрией доступно только близкому окружению и частично посторонним людям.
4 степень – речь отсутствует или непонятна даже самым близким людям (анартрия).
Симптомы дизартрии
Речь пациентов с дизартрией невнятная, нечеткая, малопонятная («каша во рту»), что обусловлено недостаточной иннервацией мышц губ, языка, мягкого неба, голосовых складок, гортани, дыхательной мускулатуры. Поэтому при дизартрии развивается целый комплекс речевых и неречевых нарушений, составляющих суть дефекта.
Нарушение артикуляционной моторики у пациентов с дизартрией может проявляться в спастичности, гипотонии или дистонии артикуляционных мышц. Мышечная спастика сопровождается постоянным повышенным тонусом и напряжением мускулатуры губ, языка, лица, шеи; плотным смыканием губ, ограничением артикуляционных движений. При мышечной гипотонии язык вялый, неподвижно лежит на дне полости рта; губы не смыкаются, рот полуоткрыт, выражена гиперсаливация (слюнотечение); вследствие парезов мягкого неба появляется носовой оттенок голоса (назализация). В случае дизартрии, протекающей с мышечной дистонией, при попытках речи тонус мышц изменяется с низкого на повышенный.
Нарушения звукопроизношения при дизартрии могут быть выражены в различной степени, в зависимости от локализации и тяжести поражения нервной системы. При стертой дизартрии наблюдаются отдельные фонетические дефекты (искажения звуков), «смазанность» речи». При более выраженных степенях дизартрии имеются искажения, пропуски, замены звуков; речь становится медленной, невыразительной, невнятной. Общая речевая активность заметно снижена. В самых тяжелых случаях, при полном параличе речедвигательных мышц моторная реализация речи становится невозможной.
Специфическими чертами нарушения звукопроизношения при дизартрии служат стойкость дефектов и трудность их преодоления, а также необходимость более длительного периода автоматизации звуков. При дизартрии нарушается артикуляция практически всех звуков речи, в т. ч. гласных. Для дизартрии характерно межзубное и боковое произношение шипящих и свистящих звуков; дефекты озвончения, палатализация (смягчение) твердых согласных.
Вследствие недостаточной иннервации речевой мускулатуры при дизартрии нарушается речевой дыхание: выдох укорочен, дыхание в момент речи становится учащенным и прерывистым. Нарушение голоса при дизартрии характеризуются его недостаточной силой (голос тихий, слабый, иссякающий), изменением тембра (глухостью, назализацией), мелодико-интонационными расстройствами (монотонностью, отсутствием или невыраженностью голосовых модуляций).
Ввиду нечленораздельности речи у детей с дизартрией вторично страдает слуховая дифференциация звуков и фонематический анализ и синтез. Трудность и недостаточность речевого общения могут приводить к несформированности словарного запаса и грамматического строя речи. Поэтому у детей с дизартрией может отмечаться фонетико-фонематическое (ФФН) или общее недоразвитие речи (ОНР) и связанные с ними соответствующие виды дисграфии.
Характеристика клинических форм дизартрии
Для бульбарной дизартрии характерны арефлексия, амимия, расстройство сосания, глотания твердой и жидкой пищи, жевания, гиперсаливация, вызванные атонией мышц полости рта. Артикуляция звуков невнятная и крайне упрощенная. Все разнообразие согласных редуцируется в единый щелевой звук; звуки не дифференцируются между собой. Типична назализация тембра голоса, дисфония или афония.
При псевдобульбарной дизартрии характер расстройств определяется спастическим параличом и мышечным гипертонусом. Наиболее ярко псевдобульбарный паралич проявляется в нарушении движений языка: большие трудности вызывают попытки поднять кончик языка вверх, отвести в стороны, удержать в определенном положении. При псевдобульбарной дизартрии затруднено переключение с одной артикуляционной позы на другую. Типично избирательное нарушение произвольных движений, синкинезии (содружественные движения); обильное слюнотечение, усиление глоточного рефлекса, поперхивание, дисфагия. Речь больных с псевдобульбарной дизартрией смазанная, невнятная, имеет носовой оттенок; грубо нарушено нормативное воспроизведение соноров, свистящих и шипящих.
Для подкорковой дизартрии характерно наличие гиперкинезов – непроизвольных насильственных движений мышц, в т. ч. мимических и артикуляционных. Гиперкинезы могут возникать в покое, однако обычно усиливаются при попытке речи, вызывая артикуляционный спазм. Отмечается нарушение тембра и силы голоса, просодической стороны речи; иногда у больных вырываются непроизвольные гортанные выкрики.
При подкорковой дизартрии может нарушаться темп речи по типу брадилалии, тахилалии или речевой дизаритмии (органического заикания). Подкорковая дизартрия часто сочетается с псевдобульбарной, бульбарной и мозжечковой формой.
Типичным проявлением мозжечковой дизартрии служит нарушение координации речевого процесса, следствием чего является тремор языка, толчкообразная, скандированная речь, отдельные выкрики. Речь замедлена и невнятна; в наибольшей степени нарушается произношение переднеязычных и губных звуков. При мозжечковой дизартрии отмечается атаксия (шаткость походки, нарушение равновесия, неловкость движений).
Корковая дизартрия по своим речевым проявлениям напоминает моторную афазию и характеризуется нарушением произвольной артикуляционной моторики. Расстройства речевого дыхания, голоса, просодики при корковой дизартрии отсутствуют. С учетом локализации поражений различают кинестетическую постцентральную корковую дизартрию (афферентную корковую дизартрию) и кинетическую премоторную корковую дизартрию (эфферентную корковую дизартрию). Однако при корковой дизартрии имеется только артикуляционная апраксия, тогда как при моторной афазии страдает не только артикуляция звуков, но также чтение, письмо, понимание речи, использование средств языка.
Диагностика дизартрии
Обследование и последующее ведение пациентов с дизартрией осуществляется неврологом (детским неврологом) и логопедом. Объем неврологического обследования зависит от предполагаемого клинического диагноза. Наиболее важное диагностическое значение имеют данные электрофизиологических исследований (электроэнцефалографии, электромиографии, электронейрографии), транскраниальной магнитной стимуляции, МРТ головного мозга и др.
Логопедическое обследование при дизартрии включает оценку речевых и неречевых нарушений. Оценка неречевых симптомов предусматривает изучение строения артикуляционного аппарата, объема артикуляционных движений, состояния мимической и речевой мускулатуры, характера дыхания. Особое внимание логопед обращает на анамнез речевого развития. В рамках диагностики устной речи при дизартрии проводится исследование произносительной стороны речи (звукопроизношения, темпа, ритма, просодики, разборчивости речи); синхронности артикуляции, дыхания и голосообразования; фонематического восприятия, уровня развития лексико-грамматического строя речи. В процессе диагностики письменной речи даются задания на списывание текста и письмо под диктовку, чтение отрывков и осмысление прочитанного.
На основании результатов обследования необходимо разграничивать дизартрию и моторную алалию, моторную афазию, дислалию.
Коррекция дизартрии
Логопедическая работа по преодолению дизартрии должна проводиться систематически, на фоне медикаментозной терапии и реабилитации (сегментарно-рефлекторного и точечного массажа, акупрессуры, ЛФК, лечебных ванн, физиотерапии, механотерапии, иглоукалывания, гирудотерапии), назначаемой неврологом. Хороший фон для коррекционно-педагогических занятий достигается применением нетрадиционных форм восстановительного лечения: дельфинотерапии, сенсорной терапии, изотерапии, пескотерапии и др.
На логопедических занятиях по коррекции дизартрии осуществляется развитие мелкой моторики (пальчиковая гимнастика), моторики речевого аппарата (логопедический массаж, артикуляционная гимнастика); физиологического и речевого дыхания (дыхательная гимнастика), голоса (ортофонические упражнения); коррекция нарушенного и закрепление правильного звукопроизношения; работа над выразительностью речи и развитием речевой коммуникации.
Порядок постановки и автоматизации звуков определяется наибольшей доступностью артикуляционных укладов на данный момент. К автоматизации звуков при дизартрии иногда переходят до достижения полной чистоты их изолированного произношения, а сам процесс требует большего времени и настойчивости, чем при дислалии.
Прогноз и профилактика дизартрии
Только рано начатая, систематическая логопедическая работа по коррекции дизартрии может дать положительные результаты. Большую роль в успехе коррекционно-педагогического воздействия играет терапия основного заболевания, усердие самого пациента-дизартрика и его близкого окружения.
При этих условиях на практически полную нормализацию речевой функции можно рассчитывать в случае стертой дизартрии. Овладев навыками правильной речи, такие дети могут успешно обучаться в общеобразовательной школе, а необходимую логопедическую помощь получают в поликлиниках или на школьных логопунктах.
При тяжелых формах дизартрии возможно лишь улучшение состояния речевой функции. Важное значение для социализации и образования детей с дизартрией имеет преемственность различных типов логопедических учреждений: детских садов и школ для детей с тяжелыми нарушениями речи, речевых отделений психоневрологических стационаров; содружественная работа логопеда, невролога, психоневролога, массажиста, специалиста по лечебной физкультуре.
Медико-педагогическая работа по предупреждению дизартрии у детей с перинатальным поражением головного мозга должна начинаться с первых месяцев жизни. Профилактика дизартрии в раннем детском и взрослом возрасте заключается в предупреждении нейроинфекций, травм головного мозга, токсических воздействий.
Нарушение артикуляции у детей и взрослых
- «чистим зубы» кроха улыбается, открывая рот, кончиком языка чистит нижние и верхние зубы поочередно;
- «месим тесто» ребенок улыбается, после шлепает языком между зубами – «пя-пя-пя», затем – кусает кончик языка зубками;
- «чашечка» - кроха улыбается, широко раскрывает рот, высовывает широкий язык и формирует из него «чашечку» (приподнимает кончик);
- «дудочка» - ребенок должен вытянуть вперед напряженные губы, сомкнув при этом зубы;
- «маляр» - ребенок улыбается, приоткрывает рот и кончиком языка гладит (красит) небо;
- «грибочки» - малышу нужно улыбнуться, после поцокать языком (как будто едет на лошадке) и присосаться широким языком к небу;
- «кошечка» - кроха улыбается пошире, открыв рот. Кончик его языка должен упереться в нижние зубы, язык при этом следует выгнуть горкой так, чтобы он уперся кончиком в нижние зубки;
- «качели» - ребенок улыбается, открывает рот, кончик его языка заходит то за верхние зубы, то за нижние зубы.
- «покрасьте» языком верхний свод внутри рта – от мягкого неба и вплоть до основания верхних зубов;
Произносите гласные звуки, позевывая;
Имитируйте полоскание горла;
Разрабатывайте нижнюю челюсть, двигая ней взад-вперед, а также из стороны в сторону;
Опускайте челюсти книзу с сопротивлением;
Разрабатывайте щеки, поочередно втягивая либо надувая их;
Перекатывайте «воздушный шарик» со щеки до щеки;
Втяните обе щеки так, чтобы сформировался «рыбий рот» и подвигайте губами;
Пофыркайте как лошадка;
Аккуратно пожуйте губы;
Вытяните язык с острым кончиком посильнее, после положите его расслабленным на нижнюю губу.
Специфические расстройства речевой артикуляции (дислалия) у детей
Группа специфических расстройств развития речи и языка (дислалия) представлена нарушениями, в которых ведущий симптом - нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и нормальной иннервации речевого аппарата.
Частота расстройств артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. У мальчиков встречают в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
Функциональная дислалия - дефекты воспроизведения звуков речи при отсутствии органических нарушение1 в строении артикуляционного аппарата.
Механическая дислалия - нарушения звукопроизношения, обусловленные анатомическими дефектами периферического аппарата речи (неправильный прикус, толстый язык, короткая уздечка и т.п.).
Причины и патогенез дислалии
Причина расстройств артикуляции до конца не известна. Предположительно в основе нарушений лежит задержка созревания нейрональных связей, обусловленная органическим поражением речевых зон коры. Имеются данные о значительной роли генетических факторов. Определённое значение имеет неблагоприятное социальное окружение, подражание неправильным образцам речи.
Нарушения артикуляции выражены в устойчивой неспособности применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая неверное воспроизведение. пропуски, замены на неверные или вставление лишних фонем.
В основе дефекта артикуляции лежит неспособность произвольно принимать и удерживать определённые позиции языка, нёба, губ, необходимых для произнесения звуков. Интеллектуальное и психическое развитие детей соответствует возрасту. Можно наблюдать сопутствующие расстройства в виде нарушений внимания, поведения и другие феномены.
Установление анатомических дефектов, которые могли бы обусловить нарушение произношения, в связи с чем необходима консультация ортодонта.
Дифференциацию от вторичных расстройств, обусловленных глухотой, базируют на данных аудиометрического исследования и наличии качественных патологических признаков патологии речи.
Дифференциацию от нарушений артикуляции, обусловленных неврологической патологией (дизартрия), основывают на следующих признаках:
- для дизартрии характерны малая скорость речи, наличие нарушений жевательной и сосательной функций;
- расстройство касается всех фонем, включая гласные.
В сомнительных случаях для проведения дифференциальной диагностики и установления анатомического очага поражения проводят инструментальные исследования: ЭЭГ, эхоэнцефалография (ЭхоЭГ), МРТ головного мозга, КТ головного мозга.
Не отличается от профилактики других видов нарушений речевого развития и языка.
Расстройство развития артикуляции
характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи, в результате чего речь становится патологической. Развитие в области языка в пределах нормы. Для обозначения этих явлений применяется ряд терминов: младенческая речь, лепетанье, дислалия, функциональные расстройства речи, инфантильная персеверация, инфантильная артикуляция, задержанная речь, шепелявость, неточность устной речи, ленивая речь, специфическое нарушение развития речи, а также неаккуратная речь. В большинстве легких случаев интеллект сильно не нарушен, и возможно спонтанное выздоровление. В тяжелых случаях может быть полностью непонятная речь, что требует длительного и интенсивного лечения.
Определение
Расстройство артикуляции определяется как значительное нарушение овладения нормальной артикуляцией звуков речи в соответствующем возрасте. Это состояние не может быть обусловлено первазивным расстройством развития, умственной отсталостью, нарушением механизмов внутренней речи или же неврологическими, интеллектуальными нарушениями и нарушениями способности слышать. Расстройство, проявляющееся частым неправильным произношением звуков, заменой или пропуском их создает впечатление «младенческой речи».
Ниже приведены диагностические критерии для расстройства развития, артикуляции.
- А. Значительное нарушение способности правильно использовать звуки речи, которые должны были бы уже развиться в соответствующем возрасте. Например, у трехлетнего ребенка неспособность произнести звуки п, б и т, а у 6-летнего - р, ш, ч, ф, ц.
- Б. Не связано с первазивными расстройствами развития, умственной отсталостью, нарушением способности слышать, расстройством механизма устной речи или неврологическим расстройством.
Это расстройство не связано с какими-либо анатомическими структурами, слуховыми, физиологическими или неврологическими нарушениями. Это расстройство относится к ряду различных нарушений артикуляции, варьирующих от легких до тяжелых форм. Речь может быть полностью понятной, частично понятной или непонятной. Иногда нарушено произношение только одного звука речи или фонемы (наименьший объем звука) или же поражаются многие звуки речи.
Эпидемиология
Частота расстройств развития артикуляции установлена приблизительно у 10% детей младше 8 лет и приблизительно у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Этиология
Причина расстройств развития артикуляции неизвестна. Обычно полагают, что простая задержка развития или задержка в созревании неврологических процессов, а не органическая дисфункция лежит в основе нарушения речи.
Непропорционально высокий уровень расстройств артикуляции обнаружен среди детей из больших семей и низких социоэкономических классов, что может указывать на одну из возможных причин - неправильная речь дома, и подкрепление недостатка со стороны этих семей.
Конституциональные факторы больше, чем факторы окружающей среды оказывают влияние на то, что ребенок будет или не будет страдать расстройством артикуляции. Высокий процент детей с этим расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, может указывать на наличие генетического компонента. Как было показано, плохая моторная координация, слабая латерализация и право- или леворукость не имеют отношения к расстройству развития артикуляции.
Клинические особенности
В тяжелых случаях это расстройство распознается впервые в возрасте около 3 лет. В менее тяжелых случаях расстройство может быть неочевидным до 6-летнего возраста. Существенные особенности расстройства развития артикуляции включают артикуляцию, которая оценивается как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста и которая не может быть объяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. В очень легких случаях может быть нарушение артикуляции только одной фонемы. Обычно нарушаются одиночные фонемы, те, которые осваиваются в более старшем возрасте, в процессе нормального овладения языком.
Речевые звуки, которые наиболее часто неправильно произносятся, являются наиболее поздними в последовательности осваиваемых звуков (р, ш, ц, ж, з, ч). Но в более тяжелых случаях или у маленьких детей может быть нарушение произношения таких звуков, как л, б, м, т, д, н, х. Может нарушаться произношение одного или более речевых звуков, но никогда не нарушается произношение гласных.
Ребенок с нарушением развития артикуляции не может произносить определенные фонемы правильно и может искажать, заменять или даже пропускать фонемы, которые он не может правильно произнести. При пропускании фонемы отсутствуют полностью-например, «гоой» вместо «голубой». При замещении трудные фонемы заменяются на неправильные-например, «кволик» вместо «кролик». При искажении подбираются примерно правильные фонемы, но произношение их неправильное. Изредка к фонемам что-то добавляется, обычно гласные.
Пропуски наиболее часто обнаруживаются в речи у маленьких детей и появляются в конце слов или кластеров согласных. Искажения, которые обнаруживаются в основном у старших детей, выражаются в звуках, которые не являются частью речевого диалекта. Искажения могут быть последним типом нарушения артикуляции, сохранившимся в речи детей, у которых нарушения артикуляции уже почти исчезли. Наиболее частым типом искажения является «латеральное ускользание», при котором ребенок произносит звуки с потоком воздуха, проходящим через язык, что производит свистящий эффект, а также «шепелявость», при которой формирование звука происходит при очень близком расположении языка к небу, что производит шипящий эффект. Эти нарушения часто непостоянны и случайны. Фонема в одной ситуации может произноситься правильно, а в другой - неправильно. Нарушения артикуляции особенно часто имеют место в конце слов, в длинных синтаксических комплексах и предложениях и во время быстрой речи. Пропуски, искажения и замены также появляются у нормальных детей, обучающихся говорить, если нормальные дети быстро исправляют свое произношение, дети с расстройством развития артикуляции-нет. Даже по мере роста и развития ребенка, когда произношение фонем улучшается и становится правильным, это иногда касается только вновь познанных слов, тогда как ранее выученные неправильно слова могут по-прежнему произноситься с ошибкой.
К третьему классу дети иногда преодолевают расстройство артикуляции. Однако после четвертого класса, если ранее недостаток не был преодолен, спонтанное излечение от него маловероятно, поэтому особенно важно произвести коррекцию расстройства до развития осложнений.
В большинстве легких случаев восстановление от расстройств развития артикуляции спонтанное, и часто ему способствует поступление ребенка в детский сад или школу. Этим детям полностью показаны занятия с логопедом, направленные на постановку звуков речи, если у них нет спонтанного улучшения к шести годам. Для детей со значительными нарушениями произношения, с непонятной речью и особенно для тех из них, кто сильно переживает свой дефект, надо обеспечить раннее начало занятий.
Обычно имеют место и другие специфические расстройства развития, включая расстройство развития экспрессивной речи, расстройство развития рецептивной речи, расстройство чтения и расстройство развития координации. Может также быть функциональный энурез.
Задержка в развитии речи, достижения в этом развитии определенной вехи, например, произнесение первого слова и первого предложения, также отмечается у некоторых детей с расстройством развития артикуляции, но большинство детей начинает говорить в обычном возрасте.
Дети с нарушением развития артикуляции могут обнаруживать множество сопутствующих расстройств социального, эмоционального и поведенческого характера. Приблизительно у ‘/з из этих детей отмечается наличие психического расстройства, например, гиперреактивность с расстройством внимания, расстройство в виде тревожности при разлуке с близкими, расстройство в виде избегания, нарушение адаптации и депрессия. Те дети, у которых отмечается тяжело выраженное расстройство артикуляции, или те, у которых расстройство протекает хронически, без ремиссий или повторно, составляют группу риска в отношении развития психических заболеваний.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз расстройства развития артикуляции включает три стадии: во-первых, необходимо определить, что нарушение артикуляции является достаточно серьезным, чтобы считаться патологическим, и исключает нормальное нарушение произношения у маленьких детей; во-вторых, следует отметить отсутствие физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения и исключить дизартрию, нарушения слуха или умственную отсталость; в-третьих, надо установить, что экспрессивный язык выражен в пределах нормы и исключить расстройство развития языка и первазивные расстройства развития. Приблизительно можно руководствоваться тем, что 3-летний ребенок в норме правильно произносит м. н, б, п, в, ф, г, х, т, к, д;, а нормальный 5-летний ребенок правильно произносит все звуки.
Для исключения факторов физического характера, которые могли бы обусловить некоторые типы нарушения артикуляции, надо произвести неврологический, структурный и аудиометрический методы обследования.
Дети с дизартрией, у которых расстройство артикуляции обусловлено структурной или неврологической патологией, отличаются от детей с расстройством развития артикуляции в том, что дизартрия крайне трудно поддается коррекции, а иногда и не поддается совсем. Бессмысленная болтовня, медленное и некоординированное двигательное поведение, нарушение жевания и глотания, а также стесненное и замедленное высовывание и втягивание языка являются признаками дизартрии. Малая скорость речи является другим признаком дизартрии.
Прогноз
Выздоровление часто спонтанное, особенно у детей, у которых нарушение артикуляции включает только несколько фонем. Спонтанное выздоровление редко наступает в возрасте старше 8 лет.
Лечение
Логопедическая коррекция считается успешной для большинства ошибок артикуляции. Коррекционные занятия показаны, когда артикуляция у ребенка такова, что речь его непонятна, когда ребенок, страдающий нарушением артикуляции, старше 6 лет, когда речевые трудности явно вызывают осложнения в обращении со сверстниками, трудности в учебе и отрицательно влияют на формирование собственного образа, когда нарушения артикуляции настолько тяжелы, что неправильно произносится много согласных, и когда ошибки включают пропуски и замены фонем, а не искажения.
Список литературы
Каплан Г.И., Сэдок Б. Дж. Клиническая психиатрия, Т. 2, – М., Медицина, 2002
Многоосевая классификация психических расстройств в детском и подростковом возрасте. Классификация психических и поведенческих расстройств у детей и подростков в соответствии с МКБ-10, – М., Смысл, Академия, 2008
Что такое Специфическое расстройство артикуляции речи -
В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.
Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Что провоцирует / Причины Специфического расстройства артикуляции речи:
Причина расстройств развития артикуляции неизвестна. Предположительно, в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ; мозговая основа - активность постцентральных отделов левого полушария головного мозга.
Симптомы Специфического расстройства артикуляции речи:
Существенной особенностью является дефект артикуляции, с устойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.
В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями для других понимания его речи. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста и которая не может быть объяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений - пропуски звуков. Замены и искажения - менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.
Диагностика Специфического расстройства артикуляции речи:
Включает три стадии:
- 1. Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.
- 2. Исключение физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения, дизартрии, нарушения слуха или умственной отсталости.
- 3. Исключение расстройства развития экспрессивной речи, общего расстройства развития.
Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия) характерны малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, неба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.
Лечение Специфического расстройства артикуляции речи:
Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.
Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Специфическое расстройство артикуляции речи:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Специфического расстройства артикуляции речи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Специфическое расстройство артикуляции речи
Что такое Специфическое расстройство артикуляции речи
Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту - то есть приобретение ребенком звуков речи, либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизартикуляции с трудностями в понимании его речи, пропускам, заменам, искажениям речевых звуков, изменениям в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). Большинство речевых звуков приобретается к 6-7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.
В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.
Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Что провоцирует Специфическое расстройство артикуляции речи:
Причина расстройств развития артикуляции неизвестна. Предположительно, в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ; мозговая основа - активность постцентральных отделов левого полушария головного мозга.
Симптомы Специфического расстройства артикуляции речи:
Существенной особенностью является дефект артикуляции, с устойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.
В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями для других понимания его речи. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста и которая не может быть объяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений - пропуски звуков. Замены и искажения - менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.
Диагностика Специфического расстройства артикуляции речи:
Включает три стадии:
- 1. Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.
Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия) характерны малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, неба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.
Лечение Специфического расстройства артикуляции речи:
Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.
Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.
F80.0. Специфическое расстройство речевой артикуляции
Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков. Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть нарушения артикуляции находится за пределами границ нормальных вариаций, соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной и рецептивной речи в пределах нормы; патология артикуляции не может быть объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неправильное произношение является несомненно аномальным, исходя из особенностей употребления речи в субкультуральных условиях, в которых находится ребенок.
Связанное с развитием физиологическое расстройство;
Расстройство развития артикуляции;
Функциональное расстройство артикуляции;
Лепет (детская форма речи);
Расстройство фонологического развития.
F80.1. Расстройство экспрессивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства артикуляции.
Часто недостаточность разговорной речи сопровождается задержкой или нарушением словесно-звукового произношения. Диагноз должен быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии экспрессивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она может быть немного ниже среднего уровня). Нарушение разговорной речи становится очевидным с младенчества без какой-либо длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако нередко встречается явно нормальное вначале использование нескольких отдельных слов, сопровождаемое речевым регрессом или отсутствием прогресса.Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюдаются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены.
Задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I-III уровней;
Связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа;
Связанная с развитием афазия экспрессивного типа.
F80.2. Расстройство рецептивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является дефект словесно-звукового произношения.
Диагноз может быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии рецептивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка и когда нет критериев общего расстройства развития. Почти во всех случаях развитие экспрессивной речи также серьезно задержано и часто встречаются нарушения словесно-звукового произношения. Из всех вариантов специфических нарушений развития речи при данном варианте отмечается наиболее высокий уровень сопутствующих социо-эмоционально-поведенческих расстройств. Эти расстройства не имеют каких-либо специфических проявлений, но гиперактивность и невнимательность, социальная непри-
способленность и изоляция от сверстников, тревога, чувствительность или чрезмерная застенчивость встречаются достаточно часто. У детей с более тяжелыми формами нарушения рецептивной речи может отмечаться довольно выраженная задержка в социальном развитии; возможна подражательная речь с непониманием ее смысла и может проявляться ограничение интересов. Аналогичные речевые расстройства рецептивного (сенсорного) вида наблюдаются у взрослых, которые всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены.
Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0.
Дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием;
Афазия рецептивного типа, связанная с развитием;
расстройство артикуляции речи
Универсальный русско-английский словарь. Академик.ру. 2011 .
Смотреть что такое «расстройство артикуляции речи» в других словарях:
F80.1 Расстройство экспрессивной речи - Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии
Расстройство речевого или языкового развития - Расстройства, характеризующиеся, прежде всего, серьезными нарушениями развития речи или освоения языка (синтаксиса или семантики), которые нельзя объяснить общей задержкой интеллектуального развития. Чаще всего имеет место задержка в развитии… … Большая психологическая энциклопедия
Речи нарушения - разл. отклонения от нормы в процессе формирования речевой функции, либо распад уже сложившейся речи. Р.н. возникают под влиянием многообразных причин органического и/или функц. характера, имеющих врожденную или приобретенную природу и связанных с … Психология общения. Энциклопедический словарь
F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции - Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков. Диагностические указания: Возраст приобретения… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии
Афазия у детей (расстройства развития речи) - нарушения формирования механизмов речи у детей, обусловленные задержкой или повреждением развития речевой функции. Предполагается, что упомянутые нарушения вызваны задержанным биологическим созреванием головного мозга в дородовом периоде жизни,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Речевое расстройство - – общее название различных нарушений речи. Пока нет ясности в том, какие именно нарушения речи следует обозначать этим термином. Некоторые авторы проводят различие между функциональными (психогенными) расстройствами речи, например, заиканием, и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
«F80» Специфические расстройства развития речи и языка - Это расстройства, при которых нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах. Состояния нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами. Ребенок… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии
F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции. - Примечание. Это расстройство называется также специфическим фонологическим расстройством речи. А. Артикуляционные (фонологические) навыки, определяемые по стандартизированным тестам, ниже 2 стандартных отклонений для возраста ребенка. Б.… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии
Список кодов МКБ-9 - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Переходная таблица: от МКБ 9 (глава V, Психические расстройства) к МКБ 10 (раздел V, Психические расстройства) (адаптированный русскоязычный вариант)… … Википедия
Дислалия (Dyslalia) - расстройство артикуляции, при котором больной правильно использует словарный запас, но неверно произносит некоторые звуки (косноязычие). Дислалия является характерным симптомом дефекта речи, приобретенного детьми, которые с детства страдают… … Медицинские термины
дизартрия - расстройство артикуляции с неясностью произношения (особенно согласных звуков), замедленностью и прерывистостью речи.
Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков. Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть нарушения артикуляции находится за пределами границ нормальных вариаций, соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной и рецептивной речи в пределах нормы; патология артикуляции не может быть объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неправильное произношение является несомненно аномальным, исходя из особенностей употребления речи в субкультуральных условиях, в которых находится ребенок.
Включаются:
Связанное с развитием физиологическое расстройство;
Расстройство развития артикуляции;
Функциональное расстройство артикуляции;
Лепет (детская форма речи);
Дислалия (косноязычие);
Расстройство фонологического развития.
F80.1. Расстройство экспрессивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства артикуляции.
Часто недостаточность разговорной речи сопровождается задержкой или нарушением словесно-звукового произношения. Диагноз должен быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии экспрессивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она может быть немного ниже среднего уровня). Нарушение разговорной речи становится очевидным с младенчества без какой-либо длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако нередко встречается явно нормальное вначале использование нескольких отдельных слов, сопровождаемое речевым регрессом или отсутствием прогресса.Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюдаются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены.
Включаются:
Моторная алалия;
Задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I-III уровней;
Связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа;
Связанная с развитием афазия экспрессивного типа.
F80.2. Расстройство рецептивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является дефект словесно-звукового произношения.
Диагноз может быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии рецептивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка и когда нет критериев общего расстройства развития. Почти во всех случаях развитие экспрессивной речи также серьезно задержано и часто встречаются нарушения словесно-звукового произношения. Из всех вариантов специфических нарушений развития речи при данном варианте отмечается наиболее высокий уровень сопутствующих социо-эмоционально-поведенческих расстройств. Эти расстройства не имеют каких-либо специфических проявлений, но гиперактивность и невнимательность, социальная непри-
способленность и изоляция от сверстников, тревога, чувствительность или чрезмерная застенчивость встречаются достаточно часто. У детей с более тяжелыми формами нарушения рецептивной речи может отмечаться довольно выраженная задержка в социальном развитии; возможна подражательная речь с непониманием ее смысла и может проявляться ограничение интересов. Аналогичные речевые расстройства рецептивного (сенсорного) вида наблюдаются у взрослых, которые всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены.
Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0.
Включаются:
Дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием;
Афазия рецептивного типа, связанная с развитием;
Невосприятие слов;
Словесная глухота;
Сенсорная агнозия;
Сенсорная алалия;
Врожденная слуховая невосприимчивость;
Афазия Вернике, связанная с развитием.
Расстройства, включенные в раздел F80-F89, должны иметь следующие признаки:
начало расстройства во младенчестве или детстве;
наличие повреждения или задержки в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы;
постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.
Этиология
Для нарушений психологического развития характерна наследственная отяго-щенность подобными или родственными расстройствами. Важна роль генетических факторов в этиологии большинства расстройств. Наследственные факторы являются полигенными. Средовое влияние не имеет первостепенного значения, однако в большинстве случаев оказывает существенное воздействие на развитие нарушенных функций.
Современная точка зрения на этиологию - многофакторность. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов: наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.
F80 Специфические расстройства развития речи
Этиология и патогенез
Причина специфических расстройств развития речи неизвестна. Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах онтогенеза. Состояние нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами.
Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).
Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.
Дифференциальная диагностика
Проводят с умственной отсталостью - при данном диагнозе задержка речевого развития находится в соответствии с общим уровнем когнитивного функционирования и является частью общего отставания умственного развития или обшей
задержки развития. Расстройства развития речи следует отличать от вторичных расстройств вследствие глухоты или некоторых других специфических неврологических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве всегда ведет к задержке и искажению речевого развития, но расстройства речи в данном случае являются следствием повреждения слуха.
Наиболее предпочтительно сочетание речевой терапии, психотерапии и симптоматического медикаментозного лечения как при всех формах умственной отсталости. Обычно используется "семейный подход" к лечению (то есть решение проблем ребенка посредством воздействия на семью). При лечении речевых нарушений используются методики интенсивной нейрофизиологической реабилитации В. И. Козявкина, акупунктура, лазеротерапия и полимодальное стимуляционное воздействие на рефлексогенные зоны и речевые зоны коры головного мозга.
При медикаментозном лечении речевых расстройств предпочтительны ноотропы (пирацетам, пантогам, аминалон, энцефабол, оксибрал). При нарушениях двигательных, речевых и когнитивных функций эффективен церебролизин, особенно в случаях гибели нейронов. Препарат аминокислотного ряда - когитум в большей степени стимулирует церебральные и нейросенсорные процессы. Целесообразно использование и вазоактивных средств (кавинтон, циннаризин, теоникол, никотиновая кислота), или фезама (содержащего пирацетам и циннаризин). Для лечения кортикальных дисфункций, включая нарушения памяти и речи, используется рекогнан (цитиколин, нихолин). При спастических формах расстройств оправдано назначение препаратов, снижающих мышечный тонус (мидокалм, миелостан, сирдалуд) и препаратов магния.
F80.0 Специфическое расстройство артикуляции речи
Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, то есть приобретение ребенком звуков речи либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизартикуляции с трудностями в понимании его речи, пропусками, заменами, искажениями речевых звуков, изменениями в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). (Большинство речевых звуков приобретается к 6-7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.)
Для обозначения этих явлений применяется ряд терминов: младенческая речь, лепетание, дислалия, функциональные расстройства речи, инфантильная артикуляция, неточность устной речи, ленивая речь, расстройство развития артикуляции, шепелявость.
В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.
Этиология и патогенез
Причина расстройств развития артикуляцтии неизвестна. Предположительно в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. (При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ - мозговой основы активности постцентральных отделов левого полушария головного мозга).
Распространенность
Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Существенной особенностью является дефект артикуляции с учтойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.
В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями понимания его речи другими. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста, и которая не может быть обьяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений - пропуски звуков. Замены и искажения - менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.
Дифференциальная диагностика
Включает три стадии:
Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.
Исключение физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения, дизартрии, нарушения слуха, или умственной отсталости.
Исключение расстройства развития экспрессивной речи, общего расстройства развития.
Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия), характерна малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, нёба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.
Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.
Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.
F80.1 Расстройство экспрессивной речи
Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя обьяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.
Этиология и патогенез
Причина расстройства развития экспрессивной речи неизвестна. Минимальная мозговая дисфункция или задержка формирования функциональных нейрональных систем выдвигаются в качестве возможных причин. Наличие семейного анамнеза указывает на генетическую детерминированность данного расстройства. Нейропсихологический механизм расстройства может быть связан с кинетическим компонентом при заинтересованности в процессе премоторных отделов мозга или заднелобных структур; с несформированностью номинативной функции речи или несформированностью простанственного представления речи (височно-теменные отделы и зона теменно-височно-затылочного перекреста) при условии нормальной левополушарной локализации речевых центров и нарушений функционирования именно в левом полушарии.
Распространенность
Частота расстройств экспрессивной речи колеблется от 3 до 10% у детей школьного возраста. В 2-3 раза чаше встречается у мальчиков, чем у девочек, и более часто среди детей, в семейном анамнезе которых наблюдаются расстройства артикуляции или другие расстройства развития.
Тяжелые формы расстройства обычно проявляются до 3 лет. Отсутствие отдельных словообразований к 2-м и простых предложений и фраз к 3 годам - признак задержки. Более поздние нарушения - ограниченное словарное развитие, использование небольшого набора шаблонных слов, трудности в подборе синонимов, сокращенное произношение, незрелая структура предложений, синтаксические ошибки, пропуски словесных окончаний, приставок, неправильное использование предлогов, местоимений, спряжений, склонений глаголов, существительных. Отсутствие плавности в изложении, отсутствие последовательности в изложении и при пересказе. Понимание речи не затруднено. Характерно адекватное использование невербальных реплик, жестов, стремление к общению. Артикуляция обычно незрелая. Могут быть компенсаторные эмоциональные реакции во взаимоотношениях со сверстниками, поведенческие расстройства, невнимательность. Расстройство развития координации и функциональный энурез часто являются сопутствующими нарушениями.
Диагностика
Показатели экспрессивной речи существенно ниже, чем показатели, полученные по невербальным интеллектуальным способностям (невербальная часть теста Векслера).
Расстройство значительно препятствует успехам в школе и повседневной жизни, требующим выражения в вербальной форме.
Не связано с общими расстройствами развития, дефектом слуха или неврологическим расстройством.
Дифференциальная диагностика
Следует проводить умственной отсталостью, для которой характерно полное нарушение интеллекта в вербальной и невербальной сфере; с общими расстройствами развития, при которых характерно отсутствие внутреннего языка символической или воображаемой игры, неадекватное применение жестов и неспособность поддерживать теплые социальные отношения.
При приобретенной афазии или дисфазии характерно нормальное речевое развитие до травмы или других неврологических расстройств.
Предпочтительны речевая и семейная терапия. Речевая терапия включает овладение фонемами, словарным запасом, построением предложений. При наличии признаков вторичного или сопутствующего нарушения в сфере поведения или эмоций показано медикаментозное лечение и психотерапия.
F80.2 Расстройство рецептивной речи
Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию. Часто дефект фонети-ко-фонематического анализа и словесно-звукового произношения. Для обозначения этого расстройства применяются термины: афазия или дисфазия развития, рецептивный тип (сенсорная афазия), словесная глухота, врожденная слуховая невосприимчивость, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.
Этиология и патогенез
Причина данного расстройства неизвестна. Имеют место теории минимального органического поражения головного мозга, задержки нейронального развития, генетической предрасположенности, однако окончательного подтверждения ни одна из теорий не получила. Возможные нейропсихологические механизмы - нарушения зоны звукоразличения: задние отделы левой височной области, или нарушения дифференцирования невербальных компонентов речи вследствие дисфункции правого полушария головного мозга. (Большинство детей с расстройством развития рецептивной речи лучше реагируют на звуки окружающей среды, чем на звуки речи.)
Распространенность
Частота расстройства варьирует от 3 до 10% у детей школьного возраста. Встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Расстройство обычно обнаруживается в возрасте около 4 лет. Ранние признаки - неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие невербальных реплик) с раннего возраста, неспособность идентифицировать несколько предметов к 18 месяцам, неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2-х лет. Поздние нарушения - неспособность к пониманию грамматических структур - отрицаний, сравнений, вопросов; непонимание паралингвистических составляющих речи - тон голоса, жесты и т. д. Нарушается восприятие просодических характеристик речи. Отличие таких детей в нормальной подражательной речи, - "милая речь с обилием литеральных парафазии" - что-то слышит, но отражает близкими по звучанию словами. Однако характерно - нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры и отношение к родителям. Часты компенсаторные эмоциональные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная неприспособленность, тревога, чувствительность и застенчивость, изоляция от сверстников. Менее часты энурез, расстройство развития координации.
Дифференциальная диагностика
При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует исключить нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и обшие расстройства развития.
Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения правильных форм взаимоотношений с ребенком.
F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)
Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты: сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна, (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев неизвестны. Предположительно наличие энцефалити-ческого процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.
Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать и раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1 /3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.
Большинство детей с данным расстройством чаше попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков, и тем более не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений - "расторможенность", гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный, патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение ещё может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.
Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.
F81 Специфические расстройства развития школьных навыков
Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения, с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в семь лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.
Тип проявлений расстройств обычно с возрастом изменяется: задержка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи, но сменяется специфической задержкой чтения, что в свою очередь уменьшается в подростковом возрасте, в юности -это нарушения спеллиигования/письма. То есть состояние во всех отношениях равное, но учитывается динамика взросления. Школьные навыки - не только функция биологического созревания: они должны быть преподаны и усвоены. Специфические нарушения школьных навыков охватывают группы расстройств, проявляющихся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам в данной возрастной группе-классе, популяции, школе и т. д.
Эти нарушения не являются прямым следствием других состояний - умственной отсталости, грубых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических расстройств. Часто сочетаются с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, специфическими расстройствами моторных функций. Совершенно не значит, что это дети с задержкой навыков и "догонят со временем сверстников", такие нарушения наблюдаются и в подростковом возрасте и при дальнейшем обучении. Они связаны с появлением вторичных нарушений в виде отсутствия интереса к учебе, плохой программой образования, эмоциональными расстройствами.
Диагностика
Диагностические требования:
Должна быть наиболее клинически значимая степень нарушения какого-либо навыка:
наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошкольном периоде;
сопутствующие проблемы - невнимательность или повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении;
наличие качественных нарушений - явное отличие от нормы;
неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при усилении помощи дома и/или в школе).
Нарушение в большей степени строго специфично и не зависит от умственной отсталости или от общего снижения интеллектуального уровня. Диагностика нарушений проводится на основе психолого-педагогического тестирования. Нарушение должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться в ходе образования. Нарушения не должны быть обусловлены нелеченными или не корригированными зрительными или слуховыми расстройствами.
Специфические расстройства развития школьных навыков включают:
специфическое нарушение навыков чтения - "дислексия";
специфическое нарушение навыков письма.- "дисграфия";
специфическое нарушение арифметических навыков - "дискалькулия";
смешанное расстройство школьных навыков - "трудности обучения".
F81.0 Специфическое расстройство чтения
Расстройство развития способности к чтению, включающее задержку и нарушение этой способности, которое нельзя объяснить умственной отсталостью или неадекватным обучением и которое не является результатом дефекта зрения, слуха или неврологического расстройства. Определяется различными терминами: алексия, дислексия, отсталость в чтении, развитие слепоты на слова, специфические задержки в чтении, чтение в обратном порядке, дислексия, связанная с развитием, нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.
Этиология и патогенез
Расстройство генетически детерминировано, так как достоверно чаще встречается у членов отдельных семей, чем у населения в целом. В целом характерна большая вероятность минимальных неврологических расстройств и нарушений процессов созревания головного мозга. В результате обратного характера церебральной асимметрии может иметь место перемещение языковой латерализации в мозговое полушарие, которое менее дифференцировано в отношении выполнения языковой функции, что оказывает влияние на нарушение развития способности к чтению. Специфическим нарушениям навыков чтения у детей обычно предшествуют расстройства развития речи или трудности в обработке слуховой информации. Осложнения во время беременности, антенатальные и перинатальные осложнения, включающие недоношенность, малую массу тела при рождении, являются типичными для детей с расстройствами чтения. Вторичные нарушения чтения могут быть у детей с постнатальными органическими поражениями в левом полушарии и у детей с нарушениями в области мозолистого тела, которые блокируют передачу зрительной информации из непораженного правого полушария в "речевое" левое полушарие.
Распространенность
Этим расстройством страдает от 4 до 8% детей школьного возраста. В 2-4 раза чаше встречается у малышков, чем у девочек.
Нарушение способности к чтению обычно распознается в возрасте 7-8 лет. Выработка навыков чтения представляет собой комплексную интермодальную операцию, включающую когнитивные и перцептивные процессы и требующую неповрежденной и сбалансированной функции всей центральной нервной системы.
Диагностические критерии: продуктивность чтения значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, отсутствие выраженных успехов при коррекционной работе.
При обучении алфавиту: трудности в пересказывании алфавита, распределении по категориям звуков (при нормальной остроте слуха). Позднее - ошибки при устном чтении: пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов; медленный темп чтения, длительные запинки или потеря места, попытки начинать читать заново, неточность прочитанного, перестановки слов и предложений или букв в словах. Нарушения специфических функций вербальной памяти - при непосредственном воспроизведении. Неспособность вспомнить факты из прочитанного, сделать заключение или выводы из сущности прочитанного. В более позднем возрасте отмечаются трудности спеллингования с наличием большого количества фонетических ошибок.
Характерны сопутствующие вторичные эмоциональные и/или поведенческие расстройства.
Дифференциальная диагностика
Нарушения чтения могут быть первично обусловлены генерализованным расстройством в интеллектуальной сфере, умственной отсталостью, что может быть проверено с помощью стандартизованных тестов на интеллект. Дифференцировать отсутствие нормальных навыков чтения от расстройства чтения можно, проведя стандартизованное исследование детей данной школы в возрастных группах.
Нарушение способности к чтению может быть сопутствующим синдромом других эмоциональных и поведенческих расстройств, связанных с дефицитом внимания и гиперактивностью, нарушениями поведения и депрессией. Помощь в дифференциальной диагностике могут оказать психообразовательные тесты. Комплекс тестов включает в себя стандартизованные тесты на правописание, написание сочинения и под диктовку, копирование текста, оценку адекватности использования карандаша. Так же информативны проективные тесты ("Дом - дерево - человек", "Моя семья") с последующим рассказом по рисункам; завершение незаконченных предложений.
Предпочтительным методом лечения является корригирующая терапия обучением. Большее значение имеют эмоциональные реакции, чем определенные методы преподавания. Эффективна нейропсихологическая коррекция с интегративным подходом к овладению фонетическими сочетаниями и пространственной структурой слов. Сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения должны лечиться соответствующими медикаментозными и психотерапевтическими способами. Хороший эффект оказывает консультативно-семейная терапия.
F81.1 Специфическое расстройство спеллингования
Диагностически более значимо специфическое расстройство письма - "дисграфия". При данном расстройстве нарушена способность произносить слова по буквам и/или писать слова правильно. При письме не наблюдается фонетических ошибок, в большей степени нарушено чередование букв, написание приставок, суффиксов, окончаний и др. Навыки чтения и понимание прочитанного должны быть в пределах нормы, трудности спеллингования/письма не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых, неврологических функций.
Этиология и патогенез
Согласно одной из гипотез расстройство развития письма является результатом сочетанного влияния одного или более из следующих нарушений: расстройства развития экспрессивной речи, расстройства развития рецептивной речи, расстройства развития чтения. Эта теория допускает, что в центральных областях, перерабатывающих когнитивную информацию, могут быть неврологические или функциональные дефекты, то есть в большей степени заинтересованы премоторные и постцентральные отделы головного мозга (кинетический компонент). Однако следует отметить, что это в большей степени функциональные нарушения. Возможна наследственная предрасположенность к данному расстройству.
Распространенность
Точные цифры относительно частоты нарушений отсутствуют. Половых различий не выявлено. Предположительно расстройство носит семейный характер.
Нарушения выявляются в большей степени в младших классах школы. Затруднения проявляются в правописании и выражении мыслей в соответствующих возрасту грамматических формах. Устная и письменная речь содержит большое количество грамматических ошибок, плохо организована по смыслу при относительной фонетической сохранности. Навыки чтения (как правильность, так и понимание прочитанного) в пределах возрастной нормы. Трудности в написании не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Сопутствующими особенностями являются отказ и нежелание ходить в школу, выполнять письменные задания, плохая успеваемость в других областях. Большинство детей обнаруживает фрустрацию и гнев по отношению к своей неспособности и неуспеху в школе. Как следствие отчуждения и отчаяния могут развиться хроническая депрессия и расстройство поведения со склонностью к насилию.
Дифференциальная диагностика
Диагноз ставят на основании плохих успехов в составлении письменного текста. При наличии возможностей написания ниже интеллектуальных способностей. Наличие обшего расстройства развития или умственной отсталости исключает данный диагноз.
Самое лучшее лечение на нынешний день - корригирующее обучение. Эффективна сопутствующая психотерапия. Медикаментозное лечение направлено на купирование сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем.
F81.2 Специфическое расстройство навыков счета
В прошлом это расстройство было известно как акалькулия, дискалькулия или нарушение способности к арифметическому счету. Включает только специфическое расстройство навыков счета, которое нельзя объяснить общим недоразвитием или неадекватным обучением. Дефект касается основных вычислительных навыков - прибавления, вычитания, умножения, деления. Навыки чтения в переделах нормы.
Этиология и патогенез
Современная точка зрения - полиэтиологичность расстройства. Зрелость мозговых структур, когнитивные, эмоциональные, социально-экономические факторы играют важную роль в развитии расстройства и его выраженности. Вероятно, что затруднения, связанные со счетом, определяются генетическими факторами. Характерно при сохранном слухо-воспринимающем и вербальном навыках наличие нарушений оптико-пространственной деятельности (вероятно, это связано с нарушением функционирования зон теменно-затылочно-височного перекреста доминантного по речи полушария). Неудержание программы счета или потеря элементов характерны для дисфункции передних отделов левого полушария.
Распространенность
Частота возникновения нарушений способности к счету неизвестна, но встречается реже, чем нарушение способности к чтению. Половых различий не выявлено.
Способность к овладению простыми арифметическими действиями, счетом, прибавлением, вычитанием ниже ожидаемых норм при сохранном интеллекте.
трудность в осознанном овладении счетом;
трудность в овладении кардинальными и ординарными системами;
трудность в выполнении арифметических операций;
трудность в объединении предметов в группы.
Имеют место трудности в понимании вербальных и зрительных символов, запоминании последовательности арифметических операций. Характерны плохая пространственная организация вычислений, неусвоение порядкового выстраивания чисел, патологическая неспособность выучить, например, таблицу умножения при сохранных слуховых и вербальных способностях. У некоторых детей с расстройствами счетных навыков отмечаются трудности в обучении чтению и письму, связанные с нарушениями процесса кодирования и декодирования.
Диагностика
Тщательное исследование успеваемости в школе позволяет выявить расстройство в раннем детском возрасте. Окончательный диагноз ставится на основании тестирования при наличии показателей намного ниже ожидаемого уровня и при адекватном интеллектуальном развитии для данного возраста.
Общее расстройство личности или умственная отсталость должны быть исключены. В постановке диагноза помогает обследование других детей этого же класса. При расстройстве счета могут иметь место нарушения поведения и дефицит внимания с гиперактивностью, их следует исключить как первичное заболевание.
В настоящее время наиболее эффективно корригирующее обучение. Должен приниматься во внимание подтип расстройства, тяжесть имеющихся нарушений, конкретная программа обучения. Коррекция сопутствующих координационных и сенсомоторных расстройств повышает эффективность корригирующего обучения. Медикаментозное лечение носит симптоматический характер.
F82 Специфическое расстройство развития двигательных функций
Существенной особенностью расстройства является серьезное нарушение двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо врожденным или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно наличие моторной неуклюжести с некоторой степенью нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.
Этиология и патогенез
Возможные этиологические факторы подразделяются на две группы: факторы развития и органические. Гипотеза развития предполагает причину данного расстройства в несформированности или задержке развития перцептивно-моторных навыков. Согласно этой теории возможен благоприятный прогноз при данном расстройстве, так как наступает созревание заинтересованных в патологическом процессе структур головного мозга.
Соответственно органической теории минимальные мозговые инсульты или дисфункции создают предрасположенность к развитию расстройства двигательных функций. Эти нарушения являются следствием пренатальных и перинатальных осложнений: токсикоза беременности у матери, гипоксии плода, малой массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут обусловить травму мозга или физическую травму плода или новорожденного. Иногда синдром детской неуклюжести диагностируют как минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой противоречивых значений.
Распространенность
Частота этого расстройства у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет 6%. Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек неизвестно, однако, как и при большинстве расстройств развития, больше поражаются мальчики, чем девочки. Данных о большем проценте случаев среди родственников не имеется.
В младенчестве и раннем детстве расстройство проявляется как задержка в достижении нормальных этапов развития (например, в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе и т. д.). Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха, неврологическими расстройствами. В возрасте 2-4 лет неловкость проявляется во всех сферах деятельности, требующих двигательной координации. Такие дети неуклюжи в своих движениях, медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют. Их походка неустойчива, они часто спотыкаются и ударяются о препятствия. Вероятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстёгивании и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нарушений "тонкой моторики" (плохой почерк) до грубой двигательной дискоординации. Могут наблюдаться стертые нарушения речи, которые носят в большей степени сопутствующий характер (чаще включающие тонкую артикуляцию).
Характерны плохие навыки рисования, дети плохо выполняют задания с составными картинками, конструкторами, строительными моделями, не ориентируются в настольных играх, распознавании карт - это дети с типичной подкорковой дисфункцией, незрелостью правого полушария головного мозга и/или нарушениями становления межполушарных взаимоотношений.
Во время осмотра выявляются незрелость развития нервной системы, наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений, признаки плохой тонкой моторной координации. Сухожильные рефлексы или повышены или понижены с обеих сторон. Отсутствуют неврологические расстройства, проявления ДЦП, мышечная дистрофия.
В старшем возрасте часто имеются вторичные расстройства (плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и поведения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). В целом двигательная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в течение всей взрослой жизни.
Диагностика
Диагноз ставится при наличии следующих критериев:
Успешность двигательных координированных действий существенно ниже ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту и интеллектуальным способностям.
Двигательное расстройство значительно влияет на успехи в обучении и в повседневной жизни.
Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП, гемиплегия, мышечная дистрофия и др.).
Дифференциальная диагностика
Для умственной отсталости характерно общее снижение уровня выполнения всех видов деятельности, как в вербальной, так и в невербальной сфере. Необходимо исключать обшие расстройства развития, особенно сочетающиеся с таковыми в двигательной сфере.
Неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мышечная дистрофия, гемиплегия) сопровождаются наличием неврологических знаков.
Включает сочетание медикаментозных, нейрофизиологических, нейропсихо-логических методов коррекции моторной дисфункции и модифицированных методик перцептивного моторного обучения и физического воспитания. Для большинства детей дошкольного возраста полезен метод Montessori, способствующий развитию моторных навыков. Вторичные поведенческие или эмоциональные проблемы и сопутствующие речевые расстройства нуждаются в адекватном медикаментозном и психотерапевтическом лечении. Семейно-консультативная терапия рекомендуется для снижения тревоги и чувства вины у родителей.
F83 Смешанные специфические расстройства развития
Это недостаточно разработанная группа расстройств, при которых есть смешение специфических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двигательных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них. Диагноз ставится тогда, когда есть значительное совпадение специфических расстройств при наличии дисфункций, удовлетворяющих критериям двух или более рубрик F80., F81., F82.
F84 Общие расстройства развития
Включают группу расстройств, характеризующихся качественными аномалиями в социальном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и действий. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.
В некоторых случаях расстройства сочетаются и, предположительно, обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом, церебральным липидозом, фрагильиостыо X хромосомы. Любое из сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии умственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70- F79), но она не является обязательным признаком общих расстройств развития.
F84.0 Детский аутизм
К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Канпера.
Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде "Аутистические расстройства аффективного общения" дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его "инфантильным аутизмом".
Этиология и патогенез
Причины детского аутизма до конца неизвестны.
Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезс расстройства:
слабость инстинктов и аффективной сферы;
информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия;
нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов;
нарушение активизирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;
нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;
искажение обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга;
нарушение парного функционирования полушарий головного мозга.
Наряду с этим существуют психологические и психоаналитические причины расстройства. Существенную роль играют генетические факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное заболевание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (часто в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические аномалии - "мягкие признаки". Специфические нарушения ЭЭГ отсутствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 83% аутичных детей.
Распространенность
Распространенность детского аутизма составляет 4-5 случаев на 10 000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когнитивными нарушениями.
В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.
Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом - "лицо принца".
Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.
Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории "значения" в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания общения. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использованием местоимений. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором иди третьем лице, или по имени, не используя "Я".
"Навязчивое желание однообразия". Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пишу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.
Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).
Отклонения в игре. Игры чаше стереотипны, нефункциональны и несоциальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой.
Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаше механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.
При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева или раздражения или страха, не вызванные какими-нибудь очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в препубертатном или пубертатном возрасте.
Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют 10 ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-нибудь определенной сфере деятельности - "осколки функций", несмотря на снижение других интеллектуальных функций.
Диагностика
Критерии:
невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;
крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;
недостаточность коммуникативного использования речи;
отсутствие или недостаточность зрительного контакта;
страх изменений в окружающей обстановке ("феномен тождества" по Kanner);
непосредственные и отставленные эхолалии ("грамофонная попугайная речь" по Kanner);
задержка развития "Я";
стереотипные игры с неигровыми предметами;
клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.
При использовании этих критериев важно:
а) не расширять содержание;
б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;
в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;
г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.
Динамика стержневых для детского аутизма расстройств имеет ряд закономерностей. В отличие от шизофрении, они характеризуются малой процессуальной прогредиентностью и имеют тенденцию к разной степени положительной динамике. Однако диагноз детского аутизма сохраняется в любом возрасте. У пациентов младшего возраста (до 5 лет) прогноз зависит от тяжести собственно аутистических проявлений, наличия или отсутствия органических поражений, темпа развития интеллекта и речи, времени начала лечения. У 10-20% может наблюдаться улучшение состояния в возрасте 4-6 лет; 10-20% пациентов могут находиться дома; у 60% отмечается только незначительное улучшение.
Дифференциальная диагностика
Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспергера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припадки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.
Следует исключать расстройства слуха. (Аутистичные дети редко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года). Аудиограмма и вызванные потенциалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.
Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.
Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40-70% аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности:
1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом;
2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени, для общения с другими;
3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки, без "осколков" усиленных функций;
4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.
Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно проявляется в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения, со стереотипи-ями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.
Включает в себя три направления:
Лечение нарушений поведения.
Медико-психолого-педагогическая коррекция.
Семейная терапия.
Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5-7лет).
Медикаментозное лечение. Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие.
В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15-50 мг/сут) длительными курсами по 4-5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенстичес-кого средства витамину Вб (в дозах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики: рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5-2 мг/сут. в течение 1-2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.
Фенфлурамии, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм.
Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины.
Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5-1 мг/сут; трифтазин 1-3 мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут и др.) используется развернутыми повторными курсами в течении ряда лет.
Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.
Огромная роль отводится психотерапевтической работе с ребенком, родителями. Большинство аутичных детей не в состоянии обучаться в обычной школе и нуждается в специальном обучении. Принято считать, что для аутичного ребенка лучше жить дома и посещать специальную дневную школу.
F84.1 Атипичный аутизм
Общее расстройство развития, отличающееся от детского аутизма возрастом начала заболевания или одним из диагностических критериев:
Тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет;
Отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной из психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения; стереотипное, повторяющееся поведение).
Атипичный аутизм наиболее часто встречается у детей с глубокой умственной отсталостью, низким уровнем функционирования и у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.
F84.2 Синдром Ретта
Синдром Ретта - прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистич-ным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов," сжимания рук".
Этиология и патогенез
Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой X хромосомой и наличием мутаций в генах - регуляторах процесса репликации. Выявлен селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу "прерванного развития", в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.
Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).
Распространенность
Частота его относительно высока - 1: 10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1% - семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах - "Реттареалах", что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.
В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о "дементировании", другие - о неравномерности психических нарушений.
В течении заболевания выделяют 4 стадии:
I стадия (возраст ребенка 0-12 мес,): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.
II стадия (возраст 12-24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перевирания пальцами.
III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в т. ч. визуальным).
IУ стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в т. ч. ретардированных), неправильное употребление местоимений.
Первая стадия - стагнация. Включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Вторая стадия - регресс нервно-психического развития сопровождается приступами беспокойства, "безутешного крика", нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения - "мытье рук", их сжимание, стаскивание; сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу; атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1-2 мин., чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50-80% девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.
После фазы регресса наступает третья стадия псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.
В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия - прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации - сколиоз, появляются вазомоторные расстройства, преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У больных с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.
Диагностика
Диагностические критерии синдрома Ретта по E.Trevathan
Обязательные.
1) нормальный пре- и перинатальный периоды;
2) нормальное психомоторное развитие в течении первых 6-18 мес жизни;
3) нормальная окружность головы при рождении;
4) замедление роста головы в период от 5 мес до 4 лет;
5) потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 мес, связанная по времени с нарушением общения;
6) глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;
7) стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стаскивание рук, хлопки, "мытье рук", потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;
8) появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1-4 лет.
Дополнительные:
1) дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);
2) судорожные припадки;
3) спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;
4) сколиоз;
5) задержка роста;
6) гипотрофичные маленькие ступни;
7) ЭЭГ аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3-5 Гц, описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).
Исключающие:
1) внутриутробная задержка роста;
2) ретинопатия или атрофия дисков зрительных нервов;
3) микроцефалия при рождении;
4) перинатально преобретенное повреждение мозга;
5) наличие метаболического или прогрессирующего неврологического заболевания;
6) тяжелые неврологические нарушения в результате ЧМТ, инфекций.
Диагноз при наличии даже всех обязательных критериев считается предварительным до 2-5-летнего возраста.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма. (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988.) Признак С-ма Ретта РДА.
Аутистические черты в возрасте 6-18 мес. Отсутствуют. Часто проявляются.
Стереотипии. Ритмические движения обеих рук по средней линии тела. Более сложные и не по средней линии.
Стереотипные манипуляции с предметами. Отсутствуют. Типичны.
Моторика туловища и походка. Прогрессирующие атаксия и апраксия. Манерность, иногда грациозность позы и походки.
Судорожные припадки. Значительно большие частота и полиморфизм. Значительно меньшие частота и полиморфизм
Расстройства дыхания, бруксизм, замедление роста головы и конечностей. Типичны. Отсутствуют.
В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромок-риптин. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.
F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста
(синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта)
Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.
Этиология и патогенез
Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.
После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6-12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.
Дифференциальная диагностика
Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах:
1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения;
2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций;
3) нарушения общения имеют характер сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.
Дифференциальная диагностика проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.
Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.
Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается "фильтрующимся вирусом", а специфичность клиники связана с возрастными особенностями поражения.)
F84.5 Синдром Аспергера
(аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста)
Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944).
Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями. На фоне нормального когнитивного развития и речи.
Этиология и патогенез
Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.
Распространенность
Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).
До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях с взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстранение, обособленно, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное "красивое" выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен "внутрь себя". Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.
Дифференциальная диагностика
В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.
Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.
Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков.
Диагностические указания:
Возраст приобретения ребенком речевых звуков и порядок, в котором они развиваются, подвержены значительным индивидуальным колебаниям.
Нормальное развитие. В возрасте 4-х лет ошибки в произнесении звуков речи являются общими, но ребенок легко может быть понят незнакомыми людьми. Большинство речевых звуков приобретается к возрасту 6-7 лет. Хотя могут оставаться трудности в определенных звуковых комбинациях, они не ведут к проблемам общения. К возрасту 11-12 лет почти все речевые звуки должны быть приобретены.
Патологическое развитие. Имеет место, когда приобретение ребенком звуков речи эадержано и/или отклоняется, приводя к: дизартикуляции с соответствующими трудностями для других в понимании его речи; пропускам, искажениям или заменам речевых звуков; изменению в произношении звуков в зависимости от их сочетания, (то есть в некоторых словах ребенок может произносить фонемы правильно, а в других - нет).
Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть нарушения артикуляции находится за пределами границ нормальных вариаций, соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной и рецептивной речи в пределах нормы; патология артикуляции не может быть объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неправильное произношение является несомненно аномальным, исходя из особенностей употребления речи в субкультуральных условиях, в которых находится ребенок.
Включаются:
Связанное с развитием физиологическое расстройство;
Расстройство развития артикуляции;
Функциональное расстройство артикуляции;
Лепет (детская форма речи);
Дислалия (косноязычие);
Расстройство фонологического развития.
Исключаются:
Афазия БДУ (R47.0);
Дизартрия (R47.1);
Апраксия (R48.2);
Нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития экспрессивной речи (F80.1);
Нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития рецептивной речи (F80.2);
Расщепления неба и других анатомических аномалий ротовых структур, участвующих в речевом функционировании (Q35 - Q38);
Расстройство артикуляции вследствие потери слуха (H90 - H91);
Расстройство артикуляции вследствие умственной отсталости (F70 - F79).
Другие новости по теме: